Mogućnosti liječenja idiopatske plućne fibroze (IPF)

Idiopatska plućna fibroza (IPF) je bolest pluća koja je rezultat stvaranja ožiljnog tkiva duboko u plućima.

Ožiljci se postupno pogoršavaju. To otežava disanje i održavanje odgovarajuće razine kisika u krvotoku.

Stalna niska razina kisika uzrokuje razne komplikacije u cijelom tijelu. Glavni simptom je otežano disanje, što može dovesti do umora i drugih problema.

Rano liječenje idiopatske plućne fibroze (IPF)

IPF je progresivna bolest, što znači da se simptomi s vremenom pogoršavaju, a rano liječenje je ključno. Trenutno nema lijeka za IPF, a ožiljci se ne mogu poništiti ili ukloniti.

Međutim, dostupni su tretmani koji pomažu:

• podržati zdrav način života
• upravljati simptomima
• sporo napredovanje bolesti
• održavati kvalitetu života

Koje su vrste lijekova dostupne?

Mogućnosti liječenja uključuju dva odobrena antifibrotska lijeka (protiv ožiljaka).

Pirfenidon

Pirfenidon je antifibrotički lijek koji može usporiti napredovanje oštećenja plućnog tkiva. Ima antifibrotska, protuupalna i antioksidativna svojstva.

Pirfenidon je povezan sa:

• poboljšane stope preživljavanja
• smanjenje progresije bolesti

Nintedanib

Nintedanib je još jedan antifibrotički lijek sličan pirfenidonu koji je u kliničkim ispitivanjima pokazao da usporava napredovanje IPF-a.

Za većinu ljudi s IPF-om koji nemaju osnovnu bolest jetre, pirfenidon ili nintedanib su odobreni tretmani.

Trenutni podaci nisu dovoljni za odabir između pirfenidona i nintedaniba.

Pri odabiru između njih dvoje treba uzeti u obzir vaše sklonosti i tolerancije, posebno u pogledu potencijalnih negativnih učinaka.

To uključuje proljev i abnormalnosti testa funkcije jetre s nintedanibom te mučninu i osip s pirfenidonom.

Kortikosteroidne tablete

Kortikosteroidi, poput prednizona, mogu smanjiti upalu u plućima, ali više nisu uobičajeni dio rutinskog održavanja za osobe s IPF-om, jer nije dokazano da su učinkoviti ili sigurni.

N-acetilcistein (oralni ili aerosolizirani)

N-acetilcistein je antioksidans koji je proučavan za upotrebu kod ljudi s dijagnozom IPF. Rezultati kliničkih ispitivanja su mješoviti.

Slično kortikosteroidima, N-acetilcistein se više ne koristi kao dio rutinskog održavanja.

Ostali potencijalni tretmani lijekovima uključuju:

• inhibitori protonske pumpe, koji blokiraju želudac da stvara kiselinu (udisanje viška želučane kiseline povezano je i može pridonijeti IPF-u)
• imunosupresivi, poput mikofenolata i azatioprina, koji mogu liječiti autoimune poremećaje i pomoći u sprečavanju odbacivanja transplantiranog pluća

Terapija kisikom za IPF

Liječnik vam može preporučiti i druge mogućnosti liječenja. Liječenje kisikom može vam pomoći da lakše dišete, posebno tijekom vježbanja i drugih aktivnosti.

Dodatni kisik može kratkoročno smanjiti probleme povezane s niskom razinom kisika u krvi, poput umora.

Ostale se koristi još uvijek proučavaju.

Transplantacija pluća za IPF

Možda ste kandidat za transplantaciju pluća. Transplantacija pluća nekoć je bila rezervirana za mlađe primatelje. Ali sada se obično nude ljudima starijim od 65 godina koji su inače zdravi.

Eksperimentalni tretmani

Istražuje se nekoliko novih potencijalnih tretmana za IPF.

Imate mogućnost prijave na razna klinička ispitivanja koja traže nove načine za prevenciju, dijagnozu i liječenje širokog spektra plućnih bolesti, uključujući IPF.

Klinička ispitivanja možete pronaći na CenterWatchu, koji prati glavna istraživanja o temama koje se mogu pretraživati.

Nacionalni institut za srce, pluća i krv pruža informacije o tome kako klinička ispitivanja djeluju, rizicima i koristima i još mnogo toga.

Koje vrste nemedicinskih intervencija mogu pomoći?

Promjene u načinu života i drugi nemedicinski tretmani mogu vam pomoći da ostanete zdraviji i poboljšate kvalitetu svog života.

Evo nekoliko preporuka.

Mršavite ili održavajte zdravu težinu

Razgovarajte sa svojim liječnikom o zdravim načinima smanjenja ili upravljanja težinom. Prekomjerna težina ponekad može pridonijeti poteškoćama s disanjem.

Prestani pušiti

Pušenje je jedna od najgorih stvari koje možete učiniti plućima. Sada je više nego ikad prije važno zaustaviti ovu naviku da uzrokuje veću štetu.

Obavite godišnja cijepljenja

Razgovarajte sa svojim liječnikom o godišnjim cjepivima protiv gripe i ažurirane upale pluća i hripavca. To vam može pomoći u zaštiti pluća od infekcije i daljnjih oštećenja.

Pratite razinu kisika

Upotrijebite pulsni oksimetar kod kuće za praćenje vašeg zasićenja kisikom. Često je cilj imati razinu kisika iznad ili iznad 90 posto.

Sudjelujte u plućnoj rehabilitaciji

Plućna rehabilitacija višestruki je program koji je postao osnovni oblik liječenja IPF-om. Cilj mu je poboljšati svakodnevni život osoba s IPF-om, kao i smanjiti otežano disanje kako u mirovanju tako i tijekom vježbanja.

Ključne značajke uključuju:

• vježbe disanja i kondicije
• upravljanje stresom i tjeskobom
• emocionalna podrska
• nutricionističko savjetovanje
• edukacija pacijenta

Koje su vrste grupa za podršku dostupne?

Postoje i sustavi podrške. To može napraviti veliku razliku u vašoj kvaliteti života i izgledima u pogledu života s IPF-om.

Zaklada za plućnu fibrozu ima bazu podataka lokalnih grupa za podršku, zajedno s nekoliko mrežnih zajednica.

Ti su resursi neprocjenjivi kad se pomirite s dijagnozom i promjenama koje ona može unijeti u vaš život.

Kakvi su izgledi za ljude s IPF-om?

Iako ne postoji lijek za IPF, postoje mogućnosti liječenja za upravljanje vašim simptomima i poboljšanje kvalitete života. To uključuje:

• lijekovi
• medicinske intervencije
• promjene načina života