Što je DIPG?
Difuzni unutarnji pontinski gliom (DIPG) agresivna je vrsta dječjeg karcinoma koji se stvara u moždanom stablu. To je područje u osnovi vašeg mozga koje povezuje mozak s kralježnicom. Stablo mozga kontrolira većinu vaših osnovnih funkcija: vid, sluh, razgovor, hodanje, jedenje, disanje, otkucaje srca i još mnogo toga.
Gliomi su tumori koji rastu iz glija stanica, koje se nalaze u čitavom živčanom sustavu. Oni okružuju i podupiru živčane stanice, zvane neuroni.
DIPG je teško liječiti, a najčešće se razvija kod djece u dobi od 5 do 9 godina. Međutim, DIPG može utjecati na bilo koga u bilo kojoj dobi. Stanje je rijetko. Otprilike 300 djece godišnje dijagnosticira se DIPG u Sjedinjenim Državama.
Kako se ocjenjuje?
Kao i ostali karcinomi, DIPG se ocjenjuje na temelju prirode tumora. Stanice tumora niskog stupnja (stupanj I ili stupanj II) najbliže su normalnim stanicama. Tumor I. stupnja smatra se pilocitnim, dok se tumor II. Stupnja naziva fibrilarnim. To su najmanje agresivne faze tumora.
Tumori visokog stupnja (stupanj III ili stupanj IV) najagresivniji su tumori. Tumor III. Stupnja je anaplastičan, a gliom IV. Stupnja poznat je i kao multiformni glioblastom. DIPG tumori rastu zahvaćajući zdravo moždano tkivo.
Budući da se DIPG tumori nalaze na tako osjetljivom području, često nije sigurno uzeti mali uzorak tkiva za proučavanje - postupak poznat kao biopsija. Kad postanu veći i lakše ih je biopsirati, obično su to III ili IV stupanj.
Koji su simptomi?
Budući da tumor utječe na kranijalne živce, na licu se mogu vidjeti neki od najranijih znakova DIPG-a. Postoji 12 lubanjskih živaca koji kontroliraju izraze lica, vid, miris, okus, suze i mnoge druge funkcije povezane s facijalnim mišićima i osjetilima.
Početni simptomi DIPG-a uključuju promjene u mišićima lica vašeg djeteta, koje obično uključuju oči i kapke. Vaše dijete može imati problema s pogledom u stranu. Kapci se mogu spustiti i vaše dijete možda neće moći potpuno zatvoriti oba kapka. Dvostruki vid također može biti problem. Tipično, simptomi utječu na oba oka, a ne samo na jedno.
DIPG tumori mogu brzo rasti, što znači da se novi simptomi mogu pojaviti bez upozorenja. Jedna strana lica može se objesiti. Vaše dijete može iznenada razviti probleme sa sluhom, žvakanjem i gutanjem. Simptomi se mogu proširiti na udove, uzrokujući slabost u rukama i nogama i otežavajući stajanje i hodanje.
Ako tumor uzrokuje poremećaj protoka kičmene tekućine oko mozga, što zatim povećava pritisak unutar lubanje (hidrocefalus), simptomi mogu uključivati bolnu glavobolju, kao i mučninu i povraćanje.
Što uzrokuje DIPG?
Istraživači još uvijek uče o uzrocima i čimbenicima rizika za DIPG. Identificirali su nekoliko genetskih mutacija povezanih s DIPG-om, ali potrebno je više istraživanja kako bi se bolje razumjelo podrijetlo ovog stanja.
Kako se dijagnosticira?
Uz fizički pregled, liječnik će vjerojatno provesti nekoliko testova koji će vam pomoći potvrditi dijagnozu. Dva slikovna testa mogu identificirati tumore koji rastu u mozgu. Jedno je računalno tomografsko (CT) skeniranje, a drugo magnetska rezonancija (MRI).
CT skeniranje koristi posebnu vrstu rendgenske tehnologije i računala za stvaranje slika presjeka (također poznatih kao kriške) određenog dijela tijela. CT skeniranje obično je detaljnije od rendgenskog snimanja.
MRI koristi radio valove i veliko magnetsko polje za stvaranje slika unutar tijela. MRI je koristan u razlikovanju tumora od normalnog tkiva i oteklina koje bi mogle biti povezane s tumorom.
Biopsija također može pomoći u utvrđivanju je li tumor kancerogen, ali kirurzi ne mogu sigurno izvesti ovaj postupak na mnogim DIPG tumorima.
Kako se liječi?
Radiacijska terapija glavna je terapija za djecu koja su tek dijagnosticirana DIPG rakom. Obično je rezervirano za djecu stariju od 3 godine. Tretman uključuje visokoenergetske X-zrake koje ubijaju stanice raka i smanjuju tumore. Zračenje je još uvijek samo privremeni tretman i ne smatra se lijekom za DIPG.
Kemoterapija, koja koristi moćne kemikalije za uništavanje stanica raka, ponekad se koristi zajedno s terapijom zračenjem. Ali ovaj kombinirani tretman također nije trajni lijek.
Operacija se rijetko koristi zbog velikog rizika operiranja tumora tako blizu moždanog stabla kod malog djeteta. U nekim se slučajevima kirurški uklanja što veći dio tumora. Ali za mnogu djecu operacija jednostavno nije opcija liječenja.
Dvije studije pokazale su ohrabrujuće rezultate u identificiranju genetske mutacije koja se može liječiti lijekovima. Istraživači s projekta za genom za dječiji rak Sveučilišta St. Jude-Washington otkrili su da gotovo 80 posto DIPG tumora sadrži specifičnu mutaciju u genu za protein histon H3. U pokusima na životinjama, lijekovi poznati kao PRC2 i BET inhibitori pomogli su blokirati aktivnost histona H3, sprečavajući rast tumora i produljujući život.
Drugo istraživanje koje je ispitivalo ulogu enzima PRC2 otkrilo je da lijek nazvan tazemetostat (inhibitor PRC2) smanjuje rast DIPG stanica. Potrebno je više istraživanja o tim načinima liječenja, ali znanstvenici su oduševljeni potencijalima za ciljanje histona H3 ili PRC2, produženjem života i poboljšanjem kvalitete života mladih pacijenata s rakom.
Da bi podržali obećavajuća istraživanja, zaklada Michael Mosier Defeat DIPG i zaklada ChadTough dodijelile su u prosincu 2017. stipendije za istraživanje i stipendije u vrijednosti većoj od milijun američkih dolara. Roditelji djece s ovim stanjem imaju razloga za nadu.
Kakvi su izgledi?
Dijagnoza DIPG-a može biti vijest koja mijenja život. Trenutno se stanje smatra smrtnim. No potraga za lijekom aktivno je područje istraživanja širom svijeta, a trenutno su u tijeku i klinička ispitivanja. Da biste saznali više o tekućim ili predstojećim kliničkim ispitivanjima, posjetite https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813.
Istraživači pokušavaju naučiti što više o ovoj bolesti u nadi da će otključati trajni tretman ili pronaći načine kako spriječiti razvoj DIPG-a kod djece koja imaju genetske mutacije povezane s njim.
.jpg)
