Što je policitemija vera?
Polycythemia vera (PV) je rijetka vrsta raka krvi u kojem vaše tijelo proizvodi previše crvenih krvnih stanica. Crvene krvne stanice prenose kisik kroz vaše tijelo.
Kad imate previše crvenih krvnih zrnaca, krv se zgusne i sporije teče.Crvene krvne stanice mogu se nakupiti i stvoriti ugruške unutar krvnih žila.
Ako se ne liječi, PV može dovesti do komplikacija opasnih po život. Krv koja sporije teče može smanjiti količinu kisika koja dolazi do vašeg srca, mozga i drugih vitalnih organa. A krvni ugrušci mogu potpuno blokirati protok krvi unutar krvne žile, uzrokujući moždani udar ili čak smrt. Dugoročno, PV može dovesti do ožiljaka na koštanoj srži, kao i leukemije, druge vrste raka krvi.
Ne postoji lijek za PV, ali stanjem možete upravljati liječenjem. Liječnik će vjerojatno obaviti rutinsko vađenje krvi i propisati lijekove koji pomažu u prevenciji ozbiljnih krvnih ugrušaka. Važno je razgovarati sa svojim liječnikom ako imate rizik od PV i ako imate bilo koji od njegovih simptoma. Saznajte više o PV i drugim sličnim poremećajima krvnih stanica.
Simptomi policitemije vere
PV možda neće uzrokovati nikakve simptome dugi niz godina. Kad simptomi počnu prvi put, mogu biti dovoljno blagi da ih propustite. Možda nećete shvatiti da imate PV dok rutinski test krvi ne utvrdi problem.
Rano prepoznavanje simptoma može vam pomoći u započinjanju liječenja i nadam se da ćete spriječiti stvaranje krvnih ugrušaka i njihovih komplikacija. Uobičajeni simptomi PV uključuju:
- umor
- svrbež
- otežano disanje kad ležite
- poteškoće s koncentracijom
- neplanirani gubitak kilograma
- bolovi u trbuhu
- osjećajući se lako sito
- zamagljen ili dvostruk vid
- vrtoglavica
- slabost
- jako znojenje
- krvarenje ili modrice
Kako bolest napreduje, a krv se zgušnjava s više crvenih krvnih stanica, mogu se pojaviti i ozbiljniji simptomi, kao što su:
- jaka krvarenja čak i od manjih posjekotina
- natečeni zglobovi
- bolovi u kostima
- crvenkasta boja na licu
- krvarenje desni
- osjećaj pečenja u rukama ili nogama
Većinu ovih simptoma mogu uzrokovati i druga stanja, pa je dobivanje odgovarajuće dijagnoze od liječnika presudno. Saznajte više o uobičajenim simptomima policitemije vere.
Uzroci policitemije vere i čimbenici rizika
Policitemija vera češće se javlja kod muškaraca nego kod žena. Vjerojatnije je da ćete PV dobiti nakon 60. godine, ali može započeti u bilo kojoj dobi.
Mutacije (promjene) na JAK2 geni su glavni uzrok bolesti. Ovaj gen kontrolira proizvodnju proteina koji pomaže u stvaranju krvnih stanica. Oko 95 posto ljudi s PV ima ovu vrstu mutacije.
Mutacija koja uzrokuje PV može se prenositi kroz obitelji. Ali češće se to može dogoditi bez ikakve obiteljske veze. U tijeku je istraživanje uzroka genetske mutacije koja stoji iza PV.
Ako imate PV, rizik od nastanka ozbiljnih komplikacija ovisi o tome koliko je vjerojatno da ćete razviti krvni ugrušak. Čimbenici koji povećavaju rizik od nastanka krvnih ugrušaka u PV uključuju:
- povijest krvnih ugrušaka
- biti stariji od 60 godina
- visoki krvni tlak
- dijabetes
- pušenje
- visok kolesterol
- trudnoća
Krv koja je gušća od normalne uvijek može povećati rizik od nastanka krvnih ugrušaka, bez obzira na uzrok. Doznajte i o drugim uzrocima guste krvi osim policitemije vere.
Dijagnoza policitemije vere
Ako mislite da imate PV, liječnik će prvo napraviti test koji se naziva kompletna krvna slika (CBC). CBC mjeri sljedeće čimbenike u krvi:
- broj crvenih krvnih zrnaca
- broj bijelih krvnih zrnaca
- broj trombocita
- količina hemoglobina (protein koji prenosi kisik)
- postotak prostora koji zauzimaju crvene krvne stanice u krvi, poznat kao hematokrit
Ako imate PV, vjerojatno ćete imati veću količinu crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina veću od normalne te abnormalno visok hematokrit. Možda imate i abnormalni broj trombocita ili bijelih krvnih stanica.
Ako su rezultati CBC-a nenormalni, liječnik će vjerojatno provjeriti ima li krvi JAK2 mutacija. Većina ljudi s PV testom pozitivan je na ovu vrstu mutacije.
Zajedno s ostalim pretragama krvi, vjerojatno će vam trebati biopsija koštane srži da biste potvrdili dijagnozu PV.
Ako vam liječnik kaže da imate PV, imajte na umu da što prije znate, prije možete započeti liječenje. A liječenje smanjuje rizik od komplikacija od PV.
Liječenje policitemije vere
PV je kronično stanje koje nema lijeka. Međutim, liječenje vam može pomoći da upravljate njegovim simptomima i spriječite komplikacije. Liječnik će propisati plan liječenja na temelju vašeg rizika od nastanka krvnih ugrušaka.
Liječenje za osobe niskog rizika
Tipičan tretman za one s malim rizikom od nastanka krvnih ugrušaka uključuje dvije stvari: aspirin i postupak koji se naziva flebotomija.
- Niske doze aspirina. Aspirin utječe na trombocite u krvi, smanjujući rizik od stvaranja krvnih ugrušaka.
- Flebotomija. Pomoću igle liječnik će vam ukloniti malu količinu krvi iz jedne od vena. To pomaže smanjiti broj crvenih krvnih zrnaca. Obično ćete imati ovaj tretman otprilike jednom tjedno, a zatim jednom u nekoliko mjeseci dok se razina hematokrita ne približi normalnoj vrijednosti.
Liječenje visoko rizičnih osoba
Uz aspirin i flebotomiju, osobe s velikim rizikom od nastanka krvnih ugrušaka mogu zahtijevati i specijaliziraniji tretman, poput drugih lijekova. To može uključivati:
- Hidroksiurea (Droxia, Hydrea). Ovo je lijek protiv raka koji sprječava vaše tijelo da stvara previše crvenih krvnih stanica. Smanjuje rizik od nastanka krvnih ugrušaka. Hidroksiurea se koristi izvan lijeka za liječenje PV.
- Interferon alfa. Ovaj lijek pomaže vašem imunološkom sustavu u borbi protiv preaktivnih stanica koštane srži koje su dio PV. Također može blokirati vaše tijelo da stvara previše crvenih krvnih stanica. Poput hidroksiureje, interferon alfa koristi se izvan lijeka za liječenje PV.
- Busulfan (Myleran). Ovaj lijek protiv raka odobren je za liječenje leukemije, ali se može koristiti izvan lijeka za liječenje PV.
- Ruxolitinib (Jakafi). Ovo je jedini lijek koji je američka Uprava za hranu i lijekove odobrila za liječenje PV. Liječnik vam može propisati ovaj lijek ako ne podnosite hidroksiureu ili ako hidroksiureja ne smanjuje dovoljno krvnu sliku. Ruxolitinib djeluje inhibirajući čimbenike rasta odgovorne za stvaranje crvenih krvnih stanica i funkcioniranje imunološkog sustava.
Srodni tretmani
Liječnik vam može propisati i druge tretmane. Neki od njih mogu pomoći u ublažavanju svrbeža, što mnogim ljudima s PV može biti trajan i dosadan problem. Ovi tretmani mogu uključivati:
- antihistaminici
- selektivni inhibitori ponovnog preuzimanja serotonina (SSRI)
- fototerapija (liječenje ultraljubičastim svjetlom)
Vaš će liječnik razgovarati s vama o najboljim mogućnostima liječenja za vas. Istražite pitanja koja možete postaviti svom liječniku o liječenju policitemije vere.
Dijeta od policitemije
Općenito, prehrana koja se preporučuje osobama s PV ista je kao i za sve. Jedite dobro uravnotežene obroke sa svježim voćem i povrćem, cjelovitim žitaricama, nemasnim proteinima i mliječnim proizvodima s malo masnoće. Pitajte svog liječnika koliko kalorija biste trebali unijeti svaki dan da biste održali zdravu težinu.
Također, pripazite koliko soli jedete. Hrana s visokim udjelom natrija može uzrokovati da vaše tijelo preusmjerava vodu u tjelesna tkiva, što može pogoršati neke od vaših simptoma PV. Također, pijte dovoljno tekućine kako biste izbjegli dehidraciju i održali dobar protok krvi i cirkulaciju. Vaš liječnik može pružiti individualne smjernice o prehrani i unosu vode.
Prognoza policitemije vere
Vaša prognoza s PV uvelike ovisi o tome hoćete li se liječiti. Liječenje pomaže smanjiti rizik od komplikacija opasnih po život, kao što su:
- mijelofibroza: uznapredovala faza PV koja ožiljava koštanu srž i može povećati jetru i slezenu
- srčani udar
- duboka venska tromboza (DVT)
- ishemijski moždani udar: moždani udar uzrokovan gubitkom opskrbe mozga krvlju
- plućna embolija: krvni ugrušak u plućima
- hemoragična smrt: smrt od krvarenja, obično iz želuca ili drugih dijelova probavnog trakta
- portalna hipertenzija: povećani krvni tlak u jetri koji može dovesti do zatajenja jetre
- akutna mijeloična leukemija (AML): određena vrsta raka krvi koja utječe na bijele krvne stanice
Te su komplikacije od PV moguće i tijekom liječenja, ali rizik je puno manji. Za osobe s PV, samo 5 do 15 posto tipično je razvilo mijelofibrozu 15 godina nakon dijagnoze. I manje od 10 posto obično je razvilo leukemiju 20 godina nakon dijagnoze. Sve u svemu, ljudi koji se liječe imaju puno bolje izglede od onih koji nemaju taj tretman.
Uz to, briga o sebi i svom ukupnom zdravlju može smanjiti rizik od nastanka krvnih ugrušaka iz PV. Prestanak pušenja, fizička aktivnost i upravljanje drugim zdravstvenim stanjima, poput dijabetesa, visokog krvnog tlaka i bolesti srca, također mogu poboljšati vaše izglede. Saznajte više o prognozi policitemije vere.
Očekivano trajanje života policitemije vere
Svatko je sa PV situacijom različit. No, mnogi ljudi koji se drže svog plana liječenja i redovito posjećuju svog hematologa mogu očekivati dug život s ograničenim komplikacijama.
Liječenje je kritično. Ljudi bez ikakvog liječenja obično mogu očekivati da će preživjeti manje od dvije godine, ovisno o dobi i cjelokupnom zdravlju. Ali oni koji se liječe mogu živjeti još nekoliko desetljeća. Prosječno trajanje preživljavanja nakon dijagnoze je najmanje 20 godina, a ljudi mogu živjeti i desetljećima duže. Saznajte više o očekivanom životu policitemije vere.
Za poneti
Policitemija vera je rijetka bolest krvi koja povećava rizik od opasnih krvnih ugrušaka i drugih komplikacija. Nije izlječivo, ali je izlječivo.
Ako imate policitemiju veru, razgovarajte sa svojim liječnikom primarne zdravstvene zaštite ili hematologom o pravom planu liječenja za vas. To će vjerojatno uključivati flebotomiju i lijekove. Dobivanje potrebne skrbi što je prije moguće može pomoći u sprječavanju nastanka krvnih ugrušaka, umanjiti komplikacije i poboljšati kvalitetu i duljinu vašeg života.
