Pregled
Primarni bilijarni holangitis (PBC), prije poznat kao primarna bilijarna ciroza, bolest je uzrokovana oštećenjem žučnih kanala u jetri. Ti mali kanali prenose probavnu tekućinu ili žuč iz jetre u tanko crijevo.
U crijevima žuč pomaže u razgradnji masti i pomaže u apsorpciji vitamina topivih u mastima, kao što su A, D, E i K.
Oštećenje žučnih kanala omogućuje nakupljanje žuči u jetri. Vremenom nakupljena žuč oštećuje jetru. To može dovesti do trajnih ožiljaka i ciroze.
Osobe s PBC možda neće razviti simptome do 10 godina. A ako osoba ima raniju fazu PBC (stadij 1 ili 2), njezino očekivano trajanje života je normalno.
Ako osoba s PBC ima napredne simptome koji se vide u poodmakloj fazi, prosječno očekivano trajanje života je oko 10-15 godina.
Međutim, svi su različiti. Neki ljudi žive duže od drugih s tom bolešću. Novi tretmani poboljšavaju izglede za ljude s PBC-om.
Koje su faze?
PBC ima četiri stupnja. Oni se temelje na tome koliko je štete naneseno jetri.
- Faza 1. Postoji upala i oštećenje zidova žučnih kanala srednje veličine.
- Faza 2. Postoji začepljenje malih žučnih kanala.
- Faza 3. Ova faza označava početak ožiljaka.
- Faza 4. Razvila se ciroza. Ovo je trajno, ozbiljno ožiljak i oštećenje jetre.
Koji su simptomi i komplikacije?
PBC se sporo razvija. Možda godinama nećete imati simptoma, čak i nakon što ste dobili dijagnozu.
Prvi simptomi su često umor, suha usta i suhe oči zajedno sa svrbežom kože.
Kasniji simptomi mogu uključivati:
- bolovi u trbuhu
- zamračivanje kože
- mučnina
- gubitak apetita
- gubitak težine
- suhe oči i usta
- male žute ili bijele kvržice ispod kože (ksantomi) ili očiju (ksantelazmi)
- bolovi u zglobovima, mišićima ili kostima
- žutilo kože i očiju (žutica)
- natečeni trbuh od nakupljanja tekućine
- oticanje nogu i gležnja (edem)
- proljev
- prijelomi uzrokovani oslabljenim kostima
PBC može uzrokovati progresivno oštećenje jetre. Žuč i supstance koje pomaže ukloniti iz tijela mogu se zaglaviti u jetri. Rezerva žuči može utjecati i na obližnje organe poput slezene i žučnog mjehura.
Kad vam žuč zapne u jetri, manje je dostupno za probavu. Nedostatak žuči može spriječiti vaše tijelo da apsorbira dovoljno hranjivih sastojaka iz hrane.
Moguće komplikacije PBC uključuju:
- povećana slezena
- žučni kamenci
- visoku razinu kolesterola
- oslabljene kosti (osteoporoza)
- nedostatak vitamina
- ciroza
- zatajenje jetre
Što uzrokuje PBC?
PBC je autoimuna bolest. To znači da vaš imunološki sustav tkivo u jetri pogrešno smatra stranim napadačem i napada ga.
Vaš imunološki sustav ima vojsku T stanica koje ubijaju i identificiraju i bore se protiv štetnih napadača poput bakterija i virusa. U ljudi s PBC, ove T stanice pogrešno napadaju jetru i oštećuju stanice u žučnim kanalima.
Liječnici ne znaju točno što uzrokuje ovaj napad imunološkog sustava. Vjerojatno je pokrenuto i genetskim i okolišnim uzrocima.
Vjerojatnije je da ćete razviti PBC ako ste žensko. Oko 90 posto ljudi kojima je dijagnosticiran PBC ženskog su spola, navodi Američka zaklada za jetru.
Dodatni čimbenici rizika uključuju:
- u dobi između 30 i 60 godina
- imati roditelja ili brata ili sestru s ovim stanjem
- pušeći cigarete
- biti izloženi određenim kemikalijama
Koje su mogućnosti liječenja?
Iako za PBC nema lijeka, tretmani mogu poboljšati vaše simptome i zaštititi jetru od daljnjih oštećenja.
Prvo liječenje koje liječnici obično pokušaju je ursodeoksiholna kiselina (UDCA) ili ursodiol (Actigall, Urso).
Ursodiol je žučna kiselina koja pomaže premještanju žuči iz jetre u tanko crijevo. Može pomoći usporiti oštećenje jetre, pogotovo ako ga počnete uzimati kad je bolest još u ranoj fazi.
Morat ćete nastaviti uzimati ovaj lijek doživotno. Nuspojave ursodiola uključuju debljanje, proljev i gubitak kose.
Obeticholic acid (Ocaliva) noviji je lijek koji je odobren za upotrebu kod ljudi koji ili ne podnose UDCA ili koji ne reagiraju na njega. Ovaj lijek smanjuje količinu žuči u jetri smanjujući proizvodnju žuči i pomažući potiskivanju žuči iz jetre.
Vaš liječnik također može propisati lijekove za liječenje simptoma, kao što su:
- Za svrbež: antihistaminici poput difenhidramin (Benadryl), hidroksizin (Vistaril) ili kolestiramin (Questran)
- Za suhe oči: umjetne suze
- Za suha usta: nadomjesci sline
Također ćete morati izbjegavati alkohol jer može dodatno oštetiti vašu jetru.
Ako vam nedostaje vitamina topivih u mastima, možete uzimati dodatke koji će ih zamijeniti. Uzimanje kalcija i vitamina D može vam pomoći da vaše kosti budu jake.
Neki liječnici propisuju lijekove za suzbijanje imuniteta kako bi spriječili imunološki sustav da napada jetru. Ti lijekovi uključuju metotreksat (Rheumatrex, Trexall) i kolhicin (Colcrys). Međutim, nisu se pokazali učinkovitima za PBC posebno.
Američka zaklada za jetru navodi da ursodiol djeluje kod oko 50 posto ljudi koji ga uzimaju. U ostatku, oštećenje jetre može se nastaviti.
Ako vam jetra postane previše oštećena da bi mogla ispravno raditi, trebat će vam transplantacija jetre. Ova operacija zamjenjuje vašu jetru zdravom od darivatelja.
Kako se dijagnosticira?
Budući da PBC u ranim fazama ne uzrokuje simptome, može se dijagnosticirati tijekom rutinskog testa krvi koji liječnik naruči iz drugog razloga.
Vaš liječnik primarne zdravstvene zaštite ili specijalist za jetru koji se zove hepatolog mogu dijagnosticirati PBC. Liječnik će vas prvo pitati o vašim simptomima, povijesti zdravlja i obiteljskoj povijesti bolesti. Imat ćete i fizički ispit.
Testovi koji se koriste za dijagnozu ovog stanja uključuju:
- krvne pretrage za provjeru jetrenih enzima i druge mjere funkcije jetre
- test antimitohondrijskih antitijela (AMA) za provjeru autoimune bolesti
- biopsija jetre, kojom se uklanja mali komadić jetre za pregled
Vaš liječnik može provesti i slikovne testove za postavljanje dijagnoze. To uključuje:
- ultrazvuk
- CT skeniranje
- MRI skeniranje
- X-zrake žučnih kanala
Kakvi su izgledi?
PBC je kroničan i progresivan. Nije izlječiv, a s vremenom može dovesti do trajnog oštećenja jetre.
Međutim, PBC se obično razvija polako. To znači da ćete možda moći normalno živjeti dugi niz godina bez ikakvih simptoma. A kad jednom razvijete simptome, lijekovi mogu pomoći u njihovom upravljanju.
Bolji tretmani poboljšali su izglede za ljude s PBC posljednjih godina. Oni koji se odazovu liječenju ranijih godina imat će normalno očekivano trajanje života.
Da biste imali najbolje moguće izglede, slijedite liječenje koje vam je propisao liječnik. Budite zdravi s prehranom, vježbanjem i nepušenjem ili pijenjem alkohola.
