Što je neuroendokrini tumor gušterače (PNET)?
Neuroendokrini tumor gušterače (PNET) razvija se u gušterači iz vrste stanice poznate kao neuroendokrina ili endokrina stanica. Te stanice proizvode i oslobađaju hormone kao što su inzulin i glukagon u krvotok.
PNET može biti benigni (nekancerogeni) ili maligni (kancerogeni). Određene vrste PNET-a mogu uzrokovati prekomjernu proizvodnju hormona.
Samo 7 posto slučajeva raka gušterače uzrokuje PNET, pa su ovi tumori rijetki. Međutim, PNET može rezultirati različitim simptomima, ovisno o vrsti hormona koji proizvodi. Ako je tumor zloćudan i proširi se na druge dijelove tijela, rak može postati vrlo ozbiljan.
Ostala imena za PNET su:
- neuroendokrini tumor (NET)
- endokrini tumor gušterače
- tumor otočića gušterače
- otok otočnih stanica
- otočić Langerhansova tumora
Koje su vrste neuroendokrinog tumora gušterače?
PNET-ovi mogu biti nefunkcionalni ili funkcionalni.
Nefunkcionalni neuroendokrini tumori gušterače
Nefunkcionalni neuroendokrini tumori gušterače proizvode tvari koje ne uzrokuju simptome. Jedini simptomi su oni koji su posljedica rasta i širenja tumora.
Ti su tumori obično maligni.
Funkcionalni neuroendokrini tumori gušterače
Funkcionalni tumori su oni koji proizvode hormon koji uzrokuje simptome.
Tri glavne vrste funkcionalnih tumora su insulinomi, gastrinomi i glukagonomi. Postoje i drugi funkcionalni tumori, ali oni su izuzetno rijetki.
Inzulinoma
Inzulinom je tumor koji proizvodi hormon inzulin. Inzulin je odgovoran za kontrolu šećera u krvotoku.
Insulinomi su najčešći tip funkcionalnih PNET-a koji čine gotovo 70 posto slučajeva. Obično su benigni.
Gastrinoma
Gastrinoma se javlja kada tumor izraste iz neuroendokrinih stanica koje tvore hormon gastrin. Gastrin pomaže oslobađanju kiseline u želucu za probavu hrane.
Gastrinomi su obično maligni.
Glukagonoma
Tumor koji proizvodi hormon glukagon poznat je kao glukagonom. Ovaj hormon uzrokuje da jetra oslobađa glukozu ili šećer u krvotok.
Glukagonomi su obično maligni.
Rijetki funkcionalni tumori
Postoji nekoliko vrsta izuzetno rijetkih funkcionalnih PNET-ova. Tu spadaju VIPomi, koji proizvode vazoaktivni crijevni peptid (VIP).
Somatostatinomi su druga vrsta. Stvaraju hormon somatostatin koji kontrolira razinu šećera, vode i soli u tijelu.
Koji su stadiji neuroendokrinog tumora gušterače?
Kao i kod ostalih karcinoma, stupnjevi i podfaze koriste se za opisivanje napredovanja PNET-a.
Američki sustav Zajedničkog odbora za rak (AJCC) TNM koristi ljestvicu od 1 do 4 za PNET. Uzima se u obzir sljedeće:
- veličina tumora (T)
- širenje tumora na obližnje limfne čvorove (N)
- je li tumor metastaziran ili se proširio na udaljena mjesta (M)
Faza 1
U fazi 1 tumor nije veći od 2 centimetra (0,79 inča) i ostaje ograničen na gušteraču.
Faza 2
U nekim oblicima stadija 2, tumor je veći od 2 cm (0,79 in), ali je i dalje ograničen na gušteraču.
Možda će vam se dijagnosticirati i stadij 2 ako se tumor nije proširio na obližnje limfne čvorove ili udaljena mjesta, ali je dosegao zajednički žučni kanal ili dvanaesnik. Duodenum je dio tankog crijeva.
Faza 3
Dijagnosticirat će vam stadij 3 ako se odnosi jedno od sljedećeg:
- Tumor se proširio na obližnje krvne žile ili organe (poput debelog crijeva ili slezene), ali se nije proširio na obližnje limfne čvorove ili udaljena mjesta.
- Tumor se proširio na obližnje limfne čvorove, ali ne i na udaljena mjesta. Tumor može biti bilo koje veličine, a može biti i ne biti ograničen na gušteraču.
Faza 4
Dijagnosticirat će vam PNET stadija 4 ako se tumor proširio na udaljena mjesta u tijelu.
Ovu ćete dijagnozu dobiti bez obzira na veličinu tumora, je li ograničen na gušteraču ili nije, ili se proširio na obližnje limfne čvorove.
Ocjene tumoraPNET-ovi su također klasificirani u razrede na temelju izgleda njihovih stanica i vjerojatnosti širenja raka.
Tumori 1. stupnja imaju stanice normalnog izgleda koje polako rastu. Tumori 3. stupnja imaju stanice abnormalnog izgleda koje brzo rastu. Tumori 2. stupnja su u sredini. Stanice izgledaju pomalo abnormalno, ali rastu sporije.
Koji su simptomi neuroendokrinog tumora gušterače?
Simptomi PNET variraju ovisno o vrsti tumora.
Simptomi nefunkcionalnih tumora proizlaze iz rasta i širenja tumora. Simptomi funkcionalnih tumora ovise o hormonu koji se proizvodi i otpušta u krvotok.
Simptomi nefunkcionalnog tumora
Simptomi nefunkcionalnog tumora uključuju:
- probavne smetnje
- povećan plin
- proljev
- bolovi u trbuhu ili leđima
- trbušna masa
- žutilo kože i bjelanaca, što se naziva žutica ili ikterus
Simptomi gastrinoma
Simptomi gastrinoma uključuju:
- ponavljajući čir na želucu
- bolovi u trbuhu koji reagiraju na antacide
- sadržaj želuca teče natrag prema jednjaku
- proljev
Simptomi insuloma
Inzulinom može uzrokovati povišenu brzinu otkucaja srca i nizak šećer u krvi. Simptomi niskog šećera u krvi su:
- glavobolja
- lakomislenost
- zamagljen vid
- slabost
- treseći se
- razdražljivost
- glad
Simptomi glukagonoma
Simptomi glukagonoma uključuju:
- osip na želucu, nogama ili licu
- proljev
- neobjašnjiv gubitak kilograma
- čireve na jeziku i ustima
Glukagonom također može uzrokovati krvni ugrušak, što može dovesti do sljedećih simptoma:
- otežano disanje
- bol u prsima
- kašalj
- bolovi u ruci ili nozi
- oticanje ruke ili noge
- toplina ruke ili noge
Glukagonom također može uzrokovati povišeni šećer u krvi, što može dovesti do ovih simptoma:
- glavobolja
- suha koža
- često mokrenje
- glad
- žeđ
Tko je u opasnosti od razvoja neuroendokrinog tumora gušterače?
PNET je vrlo rijetka vrsta tumora. Jedini poznati čimbenik rizika za razvoj takvog tumora je bolest koja se naziva sindrom multiple endokrine neoplazije tipa 1 (MEN1) ili obiteljska anamneza sindroma.
MEN1 je nasljedna bolest koja uzrokuje prekomjernu aktivnost jedne ili više endokrinih žlijezda ili rast tumora. Endokrine žlijezde zahvaćene MEN1 uključuju gušteraču, paratireoidne žlijezde i hipofizu.
Kako se dijagnosticira neuroendokrini tumor gušterače?
Postoji nekoliko načina na koje liječnik može dijagnosticirati PNET. Prvi korak je ispunjavanje sveukupnog fizičkog pregleda i pregled vaše medicinske i obiteljske povijesti. Sljedeći je korak ili napraviti krvni test ili izvesti tehniku snimanja kako bi se potražio tumor.
Krvne pretrage traže povećanu razinu hormona i razine glukoze u krvotoku. Povećane razine mogu ukazivati na PNET.
Slikovni testovi omogućuju liječniku da vizualizira vašu gušteraču i traži prisutnost tumora. Ovi testovi mogu uključivati ultrazvuk, magnetsku rezonancu ili CT.
Drugi način dobivanja slike gušterače je izvođenje manje istraživačke operacije. Vaš će liječnik možda htjeti umetnuti mali fotoaparat ili endoskop u trbuh kako bi pregledao vašu gušteraču. Također bi se mogli odlučiti za uzimanje malog uzorka tkiva za biopsiju.
Koje su mogućnosti liječenja neuroendokrinog tumora gušterače?
Kad je PNET benigni, liječenje može jednostavno uključivati lijekove koji liječe simptome prekomjerno proizvedenog hormona. Funkcionalni tumor je tipično dobroćudan. Ako su simptomi ozbiljni, možda će biti potrebna operacija uklanjanja tumora.
Operacija je najčešći način liječenja malignih tumora. Svrha operacije je uklanjanje što većeg broja tumora. Ako je tumor prisutan na drugim dijelovima vašeg tijela, poput jetre ili pluća, vaš ga kirurg može ukloniti i s tih mjesta.
Ako je rak raširen po cijelom tijelu, možda će vam trebati kemoterapija kako biste smanjili veličinu tumora.
Koje su stope preživljavanja za neuroendokrine tumore gušterače?
Stope preživljavanja kod osoba s PNET-om veće su od stopa preživljavanja kod ljudi s češćim karcinomom gušterače.
Statistike u nastavku odnose se na ljude kojima je dijagnosticirana između 2009. i 2015. godine i pokazuju koliko ih živi najmanje 5 godina nakon dijagnoze.
Preuzeti su iz baze podataka Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER), koja prikuplja statistiku iz više regija diljem Sjedinjenih Država.
Kakvi su dugoročni izgledi za osobe s PNET-om?
Ako liječnik pronađe zloćudni tumor prije nego što se proširi izvan gušterače, izgledi su dobri. Operacija za njegovo uklanjanje obično liječi rak. Što se stanice raka više šire tijelom, to su manje šanse za oporavak.
Ako je tumor dobroćudan, izgledi su također dobri. Liječnici obično mogu ukloniti benigni tumor i izliječiti bolest operativnim zahvatom. Lijekovi mogu ublažiti simptome do kojih dolazi zbog viška hormona.
