Fibroza pluća

Fibroza pluća stanje je koje uzrokuje ožiljke i ukočenost pluća. Zbog toga je teško disati. Može spriječiti da vaše tijelo dobije dovoljno kisika i na kraju može dovesti do zatajenja dišnog sustava, zatajenja srca ili drugih komplikacija.

Istraživači trenutno vjeruju da kombinacija izloženosti nadražajima pluća poput određenih kemikalija, pušenja i infekcija, zajedno s genetikom i aktivnostima imunološkog sustava, igra ključnu ulogu u plućnoj fibrozi.

Jednom se mislilo da je stanje uzrokovano upalom. Sada znanstvenici vjeruju da postoji abnormalan proces zacjeljivanja u plućima koji dovodi do ožiljaka. Stvaranje značajnih ožiljaka na plućima na kraju postaje plućna fibroza.

Koji su simptomi plućne fibroze?

Možda neko vrijeme imate plućnu fibrozu bez ikakvih simptoma. Kratkoća daha obično je prvi simptom koji se razvije.

Ostali simptomi mogu uključivati:

• suhi kašalj koji kronira (dugoročno)
• slabost
• umor
• savijanje noktiju, što se naziva toljaganjem
• gubitak težine
• nelagoda u prsima

Budući da stanje uglavnom pogađa starije odrasle osobe, rani se simptomi često pogrešno pripisuju dobi ili nedostatku tjelovježbe.

Vaši se simptomi u početku mogu činiti manje, a s vremenom će napredovati. Simptomi se mogu razlikovati od jedne osobe do druge. Neki ljudi s plućnom fibrozom vrlo se brzo razbole.

Što uzrokuje plućnu fibrozu?

Uzroci plućne fibroze mogu se podijeliti u nekoliko kategorija:

• autoimune bolesti
• infekcije
• izloženost okoliša
• lijekovi
• idiopatski (nepoznat)
• genetika

Autoimune bolesti

Autoimune bolesti uzrokuju da imunološki sustav vašeg tijela napada sam sebe. Autoimuna stanja koja mogu dovesti do plućne fibroze uključuju:

• reumatoidni artritis
• lupus eritematozus, koji je poznat kao lupus
• sklerodermija
• polimiozitis
• dermatomiozitis
• vaskulitis

Infekcije

Sljedeće vrste infekcija mogu uzrokovati plućnu fibrozu:

• bakterijske infekcije
• virusne infekcije, koje su posljedica hepatitisa C, adenovirusa, virusa herpesa i drugih virusa

Izloženost okoliša

Izloženost stvarima u okolini ili na radnom mjestu također može pridonijeti plućnoj fibrozi. Na primjer, dim cigareta sadrži mnogo kemikalija koje mogu oštetiti vaša pluća i dovesti do ovog stanja.

Ostale stvari koje mogu oštetiti pluća uključuju:

• azbestna vlakna
• zrnata prašina
• silikatna prašina
• određeni plinovi
• radijacija

Lijekovi

Neki lijekovi također mogu povećati rizik od razvoja plućne fibroze. Ako redovito uzimate jedan od ovih lijekova, možda će vam trebati pažljivo praćenje liječnika.

• lijekovi za kemoterapiju, poput ciklofosfamida
• antibiotici, poput nitrofurantoina (makrobid) i sulfasalazina (azulfidin)
• srčani lijekovi, poput amiodarona (Nexterone)
• biološki lijekovi kao što su adalimumab (Humira) ili etanercept (Enbrel)

Idiopatski

U mnogim slučajevima točan uzrok plućne fibroze nepoznat. U tom se slučaju stanje naziva idiopatska plućna fibroza (IPF).

Prema Američkom udruženju pluća, većina ljudi s plućnom fibrozom ima IPF.

Genetika

Prema Zakladi za plućnu fibrozu, oko 3 do 20 posto ljudi s IPF-om ima drugog člana obitelji s plućnom fibrozom. U tim je slučajevima poznata kao obiteljska plućna fibroza ili obiteljska intersticijska upala pluća.

Istraživači su neke gene povezali s tim stanjem, a istraživanje o tome kakvu ulogu ima genetika traje.

Tko je u opasnosti od plućne fibroze?

Vjerojatnije će vam biti dijagnosticirana plućna fibroza ako:

• su muški
• su u dobi između 40 i 70 godina
• imaju povijest pušenja
• imaju obiteljsku anamnezu stanja
• imaju autoimuni poremećaj povezan s tim stanjem
• su uzimali određene lijekove povezane s bolešću
• su podvrgnuti liječenju raka, posebno zračenju prsnog koša
• raditi u zanimanju povezanom s povećanim rizikom, poput rudarstva, poljoprivrede ili građevine

Kako se dijagnosticira plućna fibroza?

Plućna fibroza jedna je od više od 200 vrsta plućnih bolesti koje postoje. Budući da postoji toliko različitih vrsta plućnih bolesti, vaš liječnik može imati poteškoća s utvrđivanjem da je plućna fibroza uzrok vaših simptoma.

U istraživanju Zaklade za plućnu fibrozu, 55 posto ispitanika izjavilo je da im je u određenom trenutku postavljena pogrešna dijagnoza. Najčešće pogrešne dijagnoze bile su astma, upala pluća i bronhitis.

Koristeći najnovije smjernice, procjenjuje se da se 2 od 3 pacijenta s plućnom fibrozom sada može pravilno dijagnosticirati bez biopsije.

Kombinirajući vaše kliničke podatke i rezultate određene vrste CT-a prsnog koša, vjerojatnije je da će vam liječnik točno dijagnosticirati.

U slučajevima kada je dijagnoza nejasna, možda će biti potreban uzorak tkiva ili biopsija.

Postoji nekoliko metoda izvođenja kirurške biopsije pluća, pa će vam liječnik preporučiti koji je postupak za vas najbolji.

Vaš liječnik također može koristiti niz drugih alata za dijagnozu plućne fibroze ili isključenje drugih stanja. To može uključivati:

• pulsna oksimetrija, neinvazivni test razine kisika u krvi
• krvne pretrage za traženje autoimunih bolesti, infekcija i anemije
• test plinova u arterijskoj krvi za precizniju procjenu razine kisika u krvi
• uzorak ispljuvka za provjeru znakova infekcije
• test plućne funkcije za mjerenje plućnog kapaciteta
• ehokardiogram ili test srčanog stresa kako biste utvrdili uzrokuje li srčani problem vaše simptome

Kako se liječi fibroza pluća?

Vaš liječnik ne može preokrenuti ožiljke na plućima, ali mogu vam propisati tretmane koji će vam pomoći poboljšati disanje i usporiti napredovanje bolesti.

Tretmani u nastavku su neki primjeri trenutnih opcija koje se koriste za upravljanje plućnom fibrozom:

• dodatni kisik
• prednizon za suzbijanje imunološkog sustava i smanjenje upale
• azatioprin (Imuran) ili mikofenolat (CellCept) za suzbijanje vašeg imunološkog sustava
• pirfenidon (Esbriet) ili nintedanib (Ofev), antifibrotični lijekovi koji blokiraju proces ožiljaka u plućima

Vaš liječnik također može preporučiti plućnu rehabilitaciju. Ovaj tretman uključuje program vježbanja, edukacije i podrške koji će vam pomoći da naučite kako lakše disati.

Liječnik će vas također možda potaknuti da promijenite način života. Te promjene mogu uključivati ​​sljedeće:

• Trebali biste izbjegavati pasivno pušenje i poduzimati korake za prestanak pušenja. To može pomoći usporiti napredovanje bolesti i olakšati vam disanje.
• Jedite dobro uravnoteženu prehranu.
• Slijedite plan vježbanja razvijen uz vodstvo vašeg liječnika.
• Odgovarajte se adekvatno i izbjegavajte pretjerani stres.

Transplantacija pluća može se preporučiti onima mlađima od 65 godina s ozbiljnom bolešću.

Kakvi su izgledi za ljude s plućnom fibrozom?

Brzina kojom fibroza pluća ožilja pluća ljudi varira. Ožiljci nisu reverzibilni, ali liječnik vam može preporučiti tretmane kako bi smanjio brzinu vašeg stanja.

Stanje može uzrokovati brojne komplikacije, uključujući zatajenje dišnog sustava. To se događa kada pluća više ne rade ispravno i ne mogu dobiti dovoljno kisika u krv.

Plućna fibroza također povećava rizik od raka pluća.

Savjeti za prevenciju

Neki slučajevi plućne fibroze možda se neće spriječiti. Ostali slučajevi povezani su s čimbenicima rizika iz okoliša i ponašanja koji se mogu kontrolirati. Slijedite ove savjete kako biste smanjili rizik od oboljenja:

• Izbjegavajte pušenje.
• Izbjegavajte pasivno pušenje.
• Nosite masku za lice ili neki drugi uređaj za disanje ako radite u okruženju sa štetnim kemikalijama.

Ako imate problema s disanjem, dogovorite sastanak sa svojim liječnikom. Rano dijagnosticiranje i liječenje mogu poboljšati dugoročne izglede za ljude s mnogim plućnim bolestima, uključujući plućnu fibrozu.