Koji je očekivani životni vijek za ATTR amiloidozu?

Kod amiloidoze, abnormalni proteini u tijelu mijenjaju oblik i skupljaju se u amiloidne fibrile. Te se fibrile nakupljaju u tkivima i organima, što ih može spriječiti u ispravnom radu.

ATTR amiloidoza jedna je od najčešćih vrsta amiloidoze. Poznata je i pod nazivom transtiretin amiloidoza. Uključuje protein poznat kao transtiretin (TTR), koji se proizvodi u jetri.

U ljudi s ATTR amiloidozom, TTR stvara nakupine koje se mogu nakupiti u živcima, srcu ili drugim dijelovima tijela. To može uzrokovati potencijalno opasno po život zatajenje organa.

Pročitajte kako biste saznali kako ovo stanje može utjecati na očekivani životni vijek osobe i čimbenike koji utječu na stopu preživljavanja, zajedno s osnovnim informacijama o različitim vrstama ATTR amiloidoze i načinu liječenja.

Očekivano trajanje života i stope preživljavanja

Očekivano trajanje života i stope preživljavanja razlikuju se ovisno o vrsti ATTR amiloidoze koju pojedinac ima. Dvije su glavne vrste obiteljski i divlji.

Prema podacima Centra za informacije o genetskim i rijetkim bolestima, ljudi s obiteljskom ATTR amiloidozom žive u prosjeku 7 do 12 godina nakon što dobiju dijagnozu.

Studija objavljena u časopisu Circulation otkrila je da ljudi s divljim tipom ATTR amiloidoze žive u prosjeku oko 4 godine nakon dijagnoze. Stopa preživljavanja od 5 godina među sudionicima studije bila je 36 posto.

ATTR amiloidoza često uzrokuje nakupljanje amiloidnih vlakana u srcu. To može uzrokovati abnormalne srčane ritmove i zatajenje srca opasne po život.

Ne postoji poznati lijek za ATTR amiloidozu. Međutim, rana dijagnoza i liječenje mogu pomoći usporiti razvoj bolesti.

Čimbenici koji utječu na šanse za preživljavanje

Nekoliko čimbenika može utjecati na stope preživljavanja i očekivano trajanje života kod osoba s ATTR amiloidozom, uključujući:

• vrsta ATTR amiloidoze koju imaju
• koji su organi zahvaćeni
• kad su počeli njihovi simptomi
• koliko su rano započeli liječenje
• koje tretmane primaju
• njihovo cjelokupno zdravlje

Potrebno je više istraživanja kako bi se naučilo kako različiti pristupi liječenju mogu utjecati na stope preživljavanja i očekivani životni vijek kod osoba s ovim stanjem.

Vrste ATTR amiloidoze

Vrsta ATTR amiloidoze koju osoba ima utjecati će na njezin dugoročni izgled.

Ako živite s ATTR amiloidozom, ali niste sigurni koju vrstu, pitajte svog liječnika. Dvije su glavne vrste obiteljski i divlji.

Druge vrste amiloidoze mogu se razviti i kada se proteini koji se ne razlikuju od TTR nakupine u amiloidne fibrile.

Obiteljska ATTR amiloidoza

Obiteljska ATTR amiloidoza poznata je i kao nasljedna ATTR amiloidoza. Uzrokovane su genetskim mutacijama koje se mogu prenijeti s roditelja na dijete.

Te genetske mutacije uzrokuju da je TTR manje stabilan od normalnog. To povećava šanse da TTR stvori amiloidne fibrile.

Mnogo različitih genetskih mutacija može uzrokovati obiteljsku ATTR amiloidozu. Ovisno o specifičnoj genetskoj mutaciji koju osoba ima, stanje može utjecati na njezine živce, srce ili oboje.

Simptomi obiteljske ATTR amiloidoze započinju u odrasloj dobi i vremenom se pogoršavaju.

ATTR amiloidoza divljeg tipa

ATTR amiloidoza divljeg tipa nije uzrokovana nijednom poznatom genetskom mutacijom. Umjesto toga, razvija se kao rezultat procesa starenja.

U ovoj vrsti ATTR amiloidoze, TTR s godinama postaje manje stabilan i počinje stvarati amiloidne fibrile. Te se fibrile najčešće talože u srcu.

Ova vrsta ATTR amiloidoze tipično pogađa muškarce starije od 70 godina.

Ostale vrste amiloidoze

Postoji i nekoliko drugih vrsta amiloidoze, uključujući amiloidozu AL i AA. Ove vrste uključuju različite proteine ​​od ATTR amiloidoze.

AL amiloidoza je također poznata i kao primarna amiloidoza. Uključuje abnormalne komponente antitijela, poznate kao laki lanci.

AA amiloidoza naziva se i sekundarnom amiloidozom. Uključuje protein poznat kao serumski amiloid A. Obično ga pokreće infekcija ili upalna bolest, poput reumatoidnog artritisa.

Mogućnosti liječenja

Ako imate ATTR amiloidozu, plan liječenja koji vam preporučuje liječnik ovisit će o određenoj vrsti koju imate, kao i o organima koji su zahvaćeni i simptomima koji se razvijaju.

Ovisno o vašoj dijagnozi, mogu propisati jedno ili više od sljedećeg:

• transplantacija jetre koja se koristi za liječenje nekih slučajeva obiteljske ATTR amiloidoze
• ATTR prigušivači, klasa lijekova koji pomažu smanjiti proizvodnju TTR kod osoba s obiteljskom ATTR amiloidozom
• ATTR stabilizatori, klasa lijekova koji mogu pomoći zaustaviti TTR u stvaranju amiloidnih fibrila kod ljudi s obiteljskim ili divljim tipom ATTR amiloidoze

Liječnici vam mogu preporučiti i druge tretmane koji pomažu u upravljanju potencijalnim simptomima i komplikacijama ATTR amiloidoze.

Na primjer, ovi podržavajući tretmani mogu uključivati ​​prehrambene promjene, diuretike ili kirurške zahvate koji pomažu u liječenju zatajenja srca.

U kliničkim ispitivanjima proučavaju se i drugi načini liječenja ATTR amiloidoze, uključujući lijekove koji mogu pomoći u čišćenju amiloidnih vlakana iz tijela.

Za poneti

Ako imate ATTR amiloidozu, razgovarajte sa svojim liječnikom da biste saznali više o mogućnostima liječenja i dugoročnim izgledima.

Rano dijagnosticiranje i liječenje mogu usporiti razvoj bolesti, ublažiti simptome i poboljšati očekivano trajanje života.

Plan liječenja koji vam preporučuje liječnik ovisit će o određenoj vrsti poremećaja koji imate, kao i o organima koji su zahvaćeni.

U budućnosti će također biti dostupni novi tretmani koji će poboljšati stopu preživljavanja i kvalitetu života osoba s ovim stanjem.

Liječnik vam može pomoći da se upoznate s najnovijim dostignućima u liječenju.