Tretmani akutne jetrene porfirije (AHP) razlikuju se ovisno o vašim simptomima i općenitom zdravlju. Upravljanje vašim stanjem ključno je za sprečavanje komplikacija.
Međutim, važno je razgovarati sa svojim liječnikom ako se simptomi pogoršavaju ili imate više napada nego obično.
Sljedeća pitanja uzmite u obzir kao početnu točku kada razgovarate sa svojim liječnikom o liječenju AHP.
Kako mogu znati imam li još jedan napad?
Unatoč sveobuhvatnom planu upravljanja, AHP napad je i dalje moguć.
Simptomi se mogu pojaviti kad god vaše tijelo nema dovoljno hema za stvaranje bjelančevina hemoglobina u crvenim krvnim stanicama. Isti se proteini nalaze u vašim mišićima i srcu.
Pitajte svog liječnika postoje li simptomi na koje treba obratiti pažnju koji mogu signalizirati AHP napad. To može uključivati:
- pogoršanje bolova
- bolovi u trbuhu
- mučnina
- povraćanje
- teškoće u disanju
- povišen krvni tlak i broj otkucaja srca
- dehidracija
- napadaji
Hoću li morati u bolnicu?
Vaš liječnik može preporučiti posjet bolnici ako imate AHP napad. Blagi simptomi možda ne odobravaju hospitalizaciju koliko teški napad.
Morate otići u bolnicu ako imate značajne promjene krvnog tlaka ili otkucaja srca, napadaje ili ako izgubite svijest. Jaka bol može se riješiti i u bolnici.
Jednom kad ste u bolnici, možda ćete dobiti intravenske tretmane kako biste brzo zaustavili napad. Vaš liječnik također vas može nadzirati zbog ozbiljnih komplikacija s bubrezima ili jetrom.
Ako niste sigurni trebate li ići u bolnicu, nazovite svog liječnika ili ga zamolite da navede telefonski broj koji stoji izvan radnog vremena i možete ga nazvati za savjet.
Koji su tretmani dostupni u vašem uredu?
Mnogi hitni tretmani dostupni za AHP u bolnici također su dostupni u ordinaciji vašeg liječnika.
Obično se daju u manjim dozama kao dio plana održavanja, a ne kao hitna medicinska pomoć.
Takvi tretmani uključuju:
- intravenska glukoza: pomaže u kontroli razine glukoze ako ne dobivate dovoljno za stvaranje crvenih krvnih stanica
- intravenski hemin: sintetički oblik hema koji se daje nekoliko puta mjesečno za sprečavanje napada AHP
- injekcije hemina: oblik primjene hema koji se preporučuje ako vaše tijelo stvara previše porfirina, a nema dovoljno hema
- flebotomija: postupak uklanjanja krvi čiji je cilj uklanjanje viška željeza u tijelu
- agonist hormona koji oslobađa gonadotropin: lijekovi na recept koji se koriste za žene koje gube hem tijekom menstrualnog ciklusa
- genske terapije: to uključuje givosiran, koji smanjuje brzinu stvaranja otrovnih nusproizvoda u jetri
Trebam li flebotomiju?
Flebotomija se koristi kod AHP samo ako imate previše željeza u krvi. Željezo je važno u stvaranju i održavanju crvenih krvnih zrnaca, ali visoke razine mogu potaknuti AHP napad.
Phlebotomyreduces smanjuje zalihe željeza, što poboljšava sintezu hema poremećenu fero-posredovanom inhibicijom uroporfirinogen dekarboksilaze. Redovito testiranje krvi može vam osigurati da je vaše željezo na pravoj razini.
Ako vam je potrebna flebotomija, to se može učiniti ambulantno. Tijekom postupka liječnik će vam ukloniti dio krvi kako bi se riješio viška željeza.
Koji lijekovi na recept pomažu kod AHP?
Ako imate nisku razinu glukoze, ali ne trebate glukozu IV, liječnik vam može preporučiti tablete od šećera.
Određeni hormonski agonisti također mogu pomoći ženama koje imaju menstruaciju. Tijekom menstruacije možda ćete riskirati da izgubite više hema.
Liječnik vam može propisati leuprolid acetat, vrstu agonista hormona koji oslobađa gonadotropin. To će vam pomoći spriječiti daljnji gubitak hema tijekom vaših menstrualnih ciklusa, što može spriječiti AHP napade.
Genske terapije poput givosirana (Givlaari) mogu se također propisati za smanjenje toksičnih nusproizvoda jetre. Uprava za hranu i lijekove (FDA) odobrila je živosiran u studenom 2019.
Postoje li promjene u načinu života koje će vam pomoći?
Hrana, lijekovi i odabir načina života ponekad mogu pokrenuti AHP. Minimiziranje ovih okidača - ili njihovo izbjegavanje - može vam pomoći da podržite svoj plan liječenja i smanjite rizik od napada.
Obavijestite svog liječnika o svim lijekovima, dodacima i proizvodima koji se prodaju bez recepta.
Čak bi i dodatak bez recepta mogao ometati vaše stanje. Neki od najčešćih krivaca su nadomjesci hormona i dodaci željezu.
Pušenje i piće mogu vam pogoršati AHP. Nijedna količina pušenja nije zdrava. No neke će odrasle osobe s AHP možda moći piti umjereno. Pitajte svog liječnika ako je to slučaj za vas.
Pokušajte se pridržavati plana zdrave prehrane i treninga. Ako imate AHP, dijeta može iscrpiti hem i pogoršati vaše simptome.
Ako trebate smršavjeti, zamolite svog liječnika da vam pomogne u izradi plana mršavljenja koji neće pogoršati vaše simptome.
Na kraju, izradite plan ublažavanja stresa i koristite ga. Ničiji život nije bez stresa, a komplicirano stanje poput AHP može stvoriti daljnji stres. Što ste više pod stresom, to je veći rizik od napada.
Oduzeti
AHP je rijedak i složen poremećaj. Još se puno toga može naučiti o tome. Važno je ostati u kontaktu sa svojim liječnikom i reći im ako mislite da vaš plan liječenja ne djeluje.
Razgovor sa svojim liječnikom može im pomoći da steknu uvid u vašu situaciju i preporuče učinkovito liječenje.
