Sve o antifosfolipidnom sindromu (Hughesov sindrom)

Pregled

Hughesov sindrom, poznat i kao "sindrom ljepljive krvi" ili antifosfolipidni sindrom (APS), autoimuno je stanje koje utječe na način na koji se vaše krvne stanice vežu ili zgrušavaju. Hughesov sindrom smatra se rijetkim.

Žene s ponavljajućim pobačajima i osobe koje imaju moždani udar prije 50. godine života ponekad otkriju da je Hughesov sindrom bio osnovni uzrok. Procjenjuje se da Hughesov sindrom pogađa tri do pet puta više žena nego muškaraca.

Iako je uzrok Hughesovog sindroma nejasan, istraživači vjeruju da prehrana, način života i genetika mogu imati utjecaja na razvoj stanja.

Simptomi Hughesovog sindroma

Simptome Hughesovog sindroma teško je uočiti, jer krvni ugrušci nisu nešto što možete lako prepoznati bez drugih zdravstvenih stanja ili komplikacija. Ponekad Hughesov sindrom uzrokuje čipkast crveni osip ili krvarenje iz nosa i desni.

Ostali znakovi da možda imate Hughesov sindrom uključuju:

• ponavljajući pobačaj ili mrtvorođenče
• krvni ugrušci u nogama
• privremeni ishemijski napad (TIA) (sličan moždanom udaru, ali bez trajnih neuroloških učinaka)
• moždani udar, posebno ako ste mlađi od 50 godina
• nizak broj trombocita u krvi
• srčani udar

Ljudi koji imaju lupus mogu vjerojatnije imati Hughesov sindrom.

U rijetkim slučajevima neliječeni Hughesov sindrom može eskalirati ako istodobno imate pojavu zgrušavanja u tijelu. To se naziva katastrofalni antifosfolipidni sindrom i može prouzročiti ozbiljnu štetu organima, kao i smrt.

Uzroci Hughesovog sindroma

Istraživači još uvijek rade na razumijevanju uzroka Hughesovog sindroma. Ali utvrdili su da je u pitanju genetski faktor.

Hughesov sindrom ne prenosi se izravno od roditelja, onako kako to mogu biti druga stanja krvi, poput hemofilije. Ali imati člana obitelji s Hughesovim sindromom znači da ćete vjerojatnije razviti to stanje.

Moguće je da gen povezan s drugim autoimunim stanjima također pokreće Hughesov sindrom. To bi objasnilo zašto ljudi s ovim stanjem često imaju i druga autoimuna stanja.

Imati određene virusne ili bakterijske infekcije, poput E coli ili parvovirus, može potaknuti razvoj Hughesovog sindroma nakon uklanjanja infekcije. Lijekovi za kontrolu epilepsije, kao i oralni kontraceptivi, također mogu igrati ulogu u pokretanju stanja.

Ovi čimbenici okoliša mogu također komunicirati s čimbenicima životnog stila - poput nedovoljnog vježbanja i prehrane s visokim udjelom kolesterola - i pokrenuti Hughesov sindrom.

Ali djeca i odrasli bez bilo koje od ovih infekcija, čimbenika životnog stila ili uzimanja lijekova i dalje mogu dobiti Hughesov sindrom u bilo kojem trenutku.

Potrebno je više studija kako bi se riješili uzroci Hughesovog sindroma.

Dijagnoza Hughesovog sindroma

Hughesov sindrom dijagnosticira se nizom krvnih pretraga. Ovi krvni testovi analiziraju antitijela koja stvaraju vaše imunološke stanice kako bi se vidjelo ponašaju li se normalno ili ciljaju druge zdrave stanice.

Uobičajeni test krvi koji identificira Hughesov sindrom naziva se imunološki test antitijela. Možda ćete trebati napraviti nekoliko od ovih da biste isključili druge uvjete.

Hughesov sindrom može se pogrešno dijagnosticirati kao multipla skleroza jer ta dva stanja imaju slične simptome. Temeljito ispitivanje trebalo bi utvrditi točnu dijagnozu, ali može potrajati.

Liječenje Hughesovog sindroma

Hughesov sindrom može se liječiti razrjeđivačima krvi (lijekovi koji smanjuju rizik od nastanka krvnih ugrušaka).

Neki ljudi s Hughesovim sindromom ne pokazuju simptome krvnih ugrušaka i neće im trebati nikakav tretman osim aspirina kako bi se spriječio rizik od nastanka ugrušaka.

Mogu se propisati antikoagulantni lijekovi, poput varfarina (Coumadin), posebno ako u anamnezi imate duboku vensku trombozu.

Ako pokušavate trudnoću prenijeti do kraja i imate Hughesov sindrom, možda će vam biti propisana niska doza aspirina ili dnevna doza heparina za razrjeđivanje krvi.

Žene s Hughesovim sindromom imaju 80 posto veću vjerojatnost da će donijeti dijete do termina ako im se dijagnosticira i započnu jednostavan tretman.

Dijeta i vježbanje za Hughesov sindrom

Ako vam je dijagnosticiran Hughesov sindrom, zdrava prehrana može smanjiti rizik od mogućih komplikacija, poput moždanog udara.

Ako jedete prehranu koja je bogata voćem i povrćem, a sadrži malo masnoća i šećera, dobit ćete zdraviji kardiovaskularni sustav, čineći krvne ugruške manje vjerojatnima.

Ako liječite Hughesov sindrom varfarinom (Coumadin), klinika Mayo savjetuje vam da budete dosljedni koliko vitamina K konzumirate.

Iako male količine vitamina K možda neće utjecati na vaše liječenje, redovito mijenjanje unosa vitamina K može opasno promijeniti učinkovitost lijekova. Brokula, prokulica, grah garbanzo i avokado neke su od namirnica s visokim sadržajem vitamina K.

Redovito vježbanje također može biti dio upravljanja vašim stanjem. Izbjegavajte pušenje i održavajte zdravu težinu za svoj tip tijela kako biste održali srce i vene jakim i otpornijim na oštećenja.

Izgledi

Većini ljudi s Hughesovim sindromom znakovima i simptomima može se upravljati razrjeđivačima krvi i antikoagulantnim lijekovima.

Postoje slučajevi kada ti tretmani nisu učinkoviti, a potrebno je koristiti druge metode kako se krv ne bi zgrušala.

Ako se Hughesov sindrom ne liječi, može oštetiti vaš kardiovaskularni sustav i povećati rizik od drugih zdravstvenih stanja, poput pobačaja i moždanog udara. Liječenje Hughesovog sindroma je cjeloživotno, jer za ovo stanje nema lijeka.

Ako ste imali bilo što od sljedećeg, razgovarajte sa svojim liječnikom o testiranju na Hughesov sindrom:

• više potvrđenih krvnih ugrušaka koji su uzrokovali komplikacije
• jedan ili više pobačaja nakon 10. tjedna trudnoće
• tri ili više ranih pobačaja u prvom tromjesečju trudnoće