Pregled
Pigmentirani vilonodularni sinovitis (PVNS) stanje je u kojem sinovija - sloj zglobova koji oblažu tkivo poput koljena i kuka - nabubri. Iako PVNS nije rak, tumori koje proizvodi mogu narasti do te mjere da uzrokuju trajna oštećenja zglobova. Zato je brz tretman toliko važan.
Dobivanje dijagnoze
Simptomi PVNS-a poput otekline, ukočenosti i bolova u zglobu također mogu biti znakovi artritisa. Dobivanje točne dijagnoze je neophodno kako biste mogli započeti s pravim liječenjem.
Liječnik će započeti s pregledom vašeg zahvaćenog zgloba. Mogli bi pritisnuti zglob ili ga premjestiti na različite načine kako bi odredili točno mjesto boli i osluškivali zaključavanje ili druge znakovite znakove PVNS-a. Slikovni test može pomoći u razlikovanju PVNS-a od artritisa. Liječnici koriste sljedeće testove za dijagnozu ovog stanja:
- RTG
- magnetska rezonancija (MRI) koja koristi jaka magnetska polja i radio valove za stvaranje slika vaših zglobova
- biopsija, koja uključuje uklanjanje malog dijela tkiva iz zgloba za ispitivanje u laboratoriju
Kirurgija
Glavni tretman PVNS-a je operacija uklanjanja tumora i oštećenih dijelova zgloba. Ponekad se zglob zamijeni umjetnom protezom. Vrsta operacije koju ovisite ovisi o zahvaćenom zglobu i veličini tumora.
Artroskopska sinovektomija
Artroskopska sinovektomija je minimalno invazivni postupak uklanjanja tumora i oštećenog dijela zglobne sluznice. Ovu ćete operaciju obično imati u regionalnoj anesteziji, koja blokira bol u području vašeg tijela na kojem kirurg operira.
Kirurg će napraviti nekoliko malih ureza na koži. Sićušna kamera ulazi u jedan od ureza. Mali instrumenti idu u druge otvore.
Video s kamere prikazuje se na TV monitoru, tako da vaš kirurg može vidjeti kako izvodi postupak. Tijekom artroskopije kirurg će ukloniti tumor, zajedno s oštećenom sluznicom zgloba.
Otvorena operacija
Ako imate vrlo velik tumor, liječnik ga možda neće moći artroskopski ukloniti. Umjesto toga, imat ćete otvorenu operaciju kroz jedan veliki rez. Otvoreni postupak također može biti najbolji za teško dostupne zglobove poput koljena.
Nakon otvorene operacije morat ćete ostati duže u bolnici, a vaša će rehabilitacija trajati dulje nego što bi bila potrebna kod artroskopske kirurgije. Otvorena operacija također uzrokuje veću ukočenost nakon toga. No, rizik od povratka tumora je nizak.
Kombinirana otvorena i artroskopska kirurgija
Ako kirurg ne može u potpunosti ukloniti tumor malim rezom ili je tumor u vašem koljenu, možda ćete imati kombinaciju otvorene kirurgije i artroskopije.
U otvorenoj operaciji kirurg uklanja tumor kroz stražnji dio koljena. U artroskopiji se uklanja obloga zgloba s prednjeg dijela koljena.
Totalna zamjena zgloba
Nakon što ste dugo živjeli s PVNS-om, u zahvaćenom zglobu možete razviti artritis. Artritis može oštetiti zglob do te mjere da imate puno bolova i simptome poput otekline i ukočenosti.
Liječnik vam može preporučiti da zamijenite teško oštećeni zglob kuka ili koljena. Tijekom operacije zamjene zgloba, kirurg uklanja oštećenu hrskavicu i kost te ih zamjenjuje protetskim dijelovima izrađenim od metalnih, plastičnih ili keramičkih dijelova.
Nakon operacije
Svaka operacija može uzrokovati komplikacije poput infekcije, krvnih ugrušaka i oštećenja živaca. Nakon potpune zamjene zgloba, protetski zglob ponekad može popustiti ili se pomaknuti s mjesta.
Moguće je da će se tumor vratiti u budućnosti, pogotovo ako vaš kirurg ne može ukloniti cijeli tumor. Ako se to dogodi, trebat će vam još jedna operacija ili možda još nekoliko postupaka.
Prvih nekoliko dana nakon operacije možda ćete trebati maknuti težinu zgloba. Ako je to zglob koji nosi težinu poput kuka ili koljena, pomoću štaka možete se lakše snaći.
Vježba je važna nakon operacije koja će vam pomoći da vratite snagu i kretanje u zahvaćenom zglobu. Fizički terapeut naučit će vas kako pravilno raditi ove vježbe.
Možda će vam trebati samo kratko vrijeme fizikalne terapije nakon artroskopije, no nakon otvorene operacije mogli bi potrajati mjeseci.
Terapija radijacijom
Zračenje koristi visokoenergijske zrake za smanjivanje tumora. U PVNS-u se koristi zajedno s operacijom za uništavanje svih dijelova tumora koje kirurg ne može ukloniti. Možda ćete dobiti i zračenje ako ne možete na operaciju ili biste ga radije ne podvrgavali.
U prošlosti su liječnici zračili iz stroja izvan tijela. Danas se ovaj tretman često daje injekcijom ravno u zglob. Taj se postupak naziva intraartikularna terapija zračenjem.
Zračenje može spriječiti povratak tumora, ali može uzrokovati i nuspojave poput:
- crvenilo kože
- ukočenost zglobova
- loše zacjeljivanje rana
- rak u budućnosti
Lijekovi
Nekoliko lijekova je pod istragom zbog liječenja PVNS-a. Istraživači vjeruju da PVNS može uključivati promjenu gena koji stimulira koloniju 1 (CSF1). Ovaj gen proizvodi protein koji kontrolira djelovanje upalnih bijelih krvnih stanica nazvanih makrofagi.
U PVNS-u problem s genom CSF1 uzrokuje da tijelo proizvodi previše ovih upalnih stanica, koje se nakupljaju u zglobovima i tvore tumore. Jedna skupina lijekova blokira ovaj proces kako bi se spriječilo nakupljanje stanica.
Ti lijekovi uključuju:
- kabiralizumab
- emaktuzumab
- imatinib mezilat (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- peksidartinib
Potrebno je još istraživanja kako bi se potvrdila sigurnost i učinkovitost ovih lijekova za PVNS. Trenutno su dostupni u kliničkim ispitivanjima. Ako vam operacija nije uspjela, pitajte svog liječnika ispunjavate li uvjete za pridruživanje nekoj od ovih studija.
Oduzeti
Koju vrstu operacije ili drugog liječenja preporučuje vaš liječnik ovisit će o veličini vašeg tumora i koliko je ozbiljno zahvatio vaš zglob. Prije nego što se odlučite za terapiju, pobrinite se da razumijete sve svoje mogućnosti, kao i rizike i moguće koristi.
