Neutropenija

Što je neutropenija?

Neutropenija je stanje krvi koje karakterizira niska razina neutrofila, a to su bijele krvne stanice koje štite vaše tijelo od infekcija.

Bez dovoljno neutrofila, vaše se tijelo ne može boriti protiv bakterija. Neutropenija povećava rizik od mnogih vrsta infekcija.

Vrste neutropenije

Postoje četiri vrste neutropenije:

Urođena

Urođena neutropenija prisutna je pri rođenju. Teška kongenitalna neutropenija naziva se i Kostmannovim sindromom. Uzrokuje vrlo nisku razinu neutrofila, au nekim slučajevima i potpuni nedostatak neutrofila. To dojenčad i malu djecu izlaže riziku od ozbiljnih infekcija.

Ciklično

Ciklična neutropenija prisutna je pri rođenju i uzrokuje promjenu broja neutrofila u 21-dnevnom ciklusu. Razdoblje neutropenije može trajati nekoliko dana, nakon čega slijede normalne razine do kraja ciklusa. Tada ciklus započinje ponovno.

Autoimune

Uz autoimunu neutropeniju, vaše tijelo stvara antitijela koja se bore protiv vaših neutrofila. Ta antitijela ubijaju neutrofile, uzrokujući neutropeniju.

Autoimuna neutropenija najčešća je u novorođenčadi i male djece, s prosječnom dobi dijagnoze između 7 i 9 mjeseci.

Idiopatski

Idiopatska neutropenija se razvija bilo kada u životu i može utjecati na svakoga. Uzrok je nepoznat.

Koji su simptomi neutropenije?

Simptomi neutropenije mogu varirati od blagih do teških. Što je niža razina neutrofila, to su simptomi intenzivniji.

Tipični simptomi uključuju:

• vrućica
• upala pluća
• infekcije sinusa
• otitis media (upala uha)
• gingivitis (upala desni)
• omfalitis (infekcija pupka)
• apscesi kože

Teška kongenitalna neutropenija može imati ozbiljne simptome. Simptomi često uključuju bakterijske infekcije. Te infekcije mogu rasti na koži te u probavnom i dišnom sustavu.

Simptomi cikličke neutropenije ponavljaju se u 3-tjednim ciklusima. Infekcije se mogu povećati kad razina neutrofila padne.

Simptomi autoimune i idiopatske neutropenije uključuju infekcije. Obično nisu toliko ozbiljni kao oni u urođenim oblicima.

Što uzrokuje neutropeniju?

Neutropeniju može pokrenuti:

• kemoterapija
• terapija radijacijom
• upotreba određenih lijekova

Ostali uzroci uključuju:

• Shwachman-Diamond sindrom, koji je nasljedno stanje koje pogađa mnoge organe i često je karakterizirano zatajenjem koštane srži i gušterače
• bolest skladištenja glikogena tip 1b, što je rijedak nasljedni poremećaj koji utječe na razinu šećera u krvi
• leukemija
• virusne bolesti
• teška aplastična anemija
• Fanconijeva anemija
• stanja koja utječu na koštanu srž
• infekcije, virusne i bakterijske, uključujući HIV, hepatitis, tuberkulozu i lajmsku bolest
• nedostatak određenih vitamina i minerala, uključujući B12, folnu kiselinu i bakar

Prema američkoj Nacionalnoj medicinskoj knjižnici, većina ljudi s ozbiljnom kongenitalnom neutropenijom nema obiteljsku povijest bolesti.

Tko je u opasnosti?

Rizik od neutropenije povećava se u određenim uvjetima, kao što su:

• Rak
• leukemija
• oslabljeni imunološki sustav

Kemoterapija i terapija zračenjem također povećavaju rizik.

Idiopatska neutropenija pogađa ljude svih dobnih skupina, ali ljudi stariji od 70 godina izloženi su većem riziku. Muškarci i žene pod jednakim su rizikom.

Dijagnosticiranje neutropenije

Vaš liječnik može koristiti ove testove za dijagnozu neutropenije:

• Kompletna krvna slika (CBC). Ovaj test mjeri broj neutrofila.Intermitentni CBC testovi mogu pomoći vašem liječniku da provjeri promjene u broju neutrofila tri puta tjedno tijekom 6 tjedana.
• Test krvi na antitijela. Ovim se testom provjerava autoimuna neutropenija.
• Aspirat koštane srži. Ovim se postupkom ispituju stanice koštane srži.
• Biopsija koštane srži. To uključuje ispitivanje dijela koštanog dijela koštane srži.
• Citogenetska i molekularna ispitivanja. Ovo testiranje pomaže vašem liječniku u proučavanju struktura stanica.

Liječenje neutropenije

Većina slučajeva neutropenije može se liječiti čimbenicima koji stimuliraju granulocite-kolonije (G-CSF). Ovo je sintetička kopija hormona koja uzrokuje rast neutrofila u koštanoj srži. G-CSF može povećati broj neutrofila.

G-CSF se obično daje kao dnevna potkožna injekcija (ispod kože). Tretman ponekad uključuje transplantaciju koštane srži. To je obično kada je prisutna leukemija ili G-CSF ne djeluje.

Sljedeće terapije mogu također liječiti infekcije koje se pojave zbog poremećaja:

• antibiotici
• protuupalni lijekovi
• kortikosteroidi
• citokini
• glukokortikoidi
• imunoglobulini
• imunosupresivni lijekovi
• transfuzije bijelih krvnih stanica
• vitamini

Outlook

Neutropenija može trajati mjesecima ili godinama. Nazvan je akutnim kada traje manje od 3 mjeseca. Kada traje dulje vrijeme, naziva se kroničnim.

Niža razina neutrofila može uzrokovati opasne infekcije. Ove infekcije mogu biti opasne po život kad se ne liječe.

Imati ozbiljnu urođenu neutropeniju povećava rizik za druge bolesti. Prema američkoj Nacionalnoj medicinskoj knjižnici, oko 40 posto ljudi s urođenom neutropenijom ima smanjenu gustoću kostiju. To ih dovodi u veći rizik od osteoporoze.

Oko 20 posto u adolescenciji ima leukemiju ili bolest krvi i koštane srži.

Liječenje neutropenije naglašava pomaganje u normalnom životu. Upravljanje njime uključuje:

• godišnje praćenje koštane srži
• mjesečni CBC testovi
• emocionalna podrska
• psihološka terapija

Možete li spriječiti neutropeniju?

Nije poznata specifična prevencija neutropenije. Međutim, Nacionalna mreža za neutropeniju savjetuje sljedeće kako bi se smanjile komplikacije:

• Održavajte dobru oralnu higijenu. Redovito pregledavajte zube i koristite antibakterijsku vodicu za ispiranje usta.
• Neka cijepljenje bude aktualno.
• Potražite medicinsku pomoć za vrućicu iznad 38,5 ° C (101,3 ° F).
• Temeljito operite ruke.
• Njega posjekotina i ogrebotina.
• Koristite antibiotike i antimikotike prema uputama.
• Znajte kako doći do svog liječnika i bolnice.
• Razgovarajte sa svojim liječnikom prije putovanja izvan države.

Ove preventivne mjere životnog stila mogu vam pomoći da smanjite potencijalne komplikacije neutropenije. Razgovarajte sa svojim liječnikom o svim simptomima koji se pojave i uvijek znajte kako doći do svog liječnika i bolnice.