Što je Budd-Chiari sindrom?

Budd-Chiarijev sindrom (BCS) rijetka je bolest jetre koja se može javiti kod odraslih i djece.

U ovom su stanju jetrene (jetrene) vene sužene ili začepljene. To zaustavlja normalan protok krvi iz jetre i natrag u srce.

Blokada u jetri može se dogoditi polako tijekom vremena ili iznenada. To se može dogoditi zbog krvnog ugruška. Budd-Chiari sindrom može uzrokovati manja do ozbiljna oštećenja jetre.

Tromboza jetrenih vena drugo je ime ovog sindroma.

Koje su vrste Budd-Chiari?

Tipovi Budd-Chiari u odraslih

U odraslih se Budd-Chiari sindrom može pojaviti kao različit tip, ovisno o tome koliko brzo uzrokuje simptome ili koliko je oštećenja jetre došlo. Te vrste uključuju:

• Kronični Budd-Chiari. Ovo je najčešći tip Budd-Chiarija. Simptomi se s vremenom javljaju polako. Gotovo 50 posto ljudi s kroničnim Budd-Chiari također ima problema s bubrezima.

• Akutni Budd-Chiari. Akutni Budd-Chiari dogodi se iznenada. Osobe s ovom vrstom vrlo brzo dobivaju simptome poput bolova u trbuhu i oteklina.

• Fulminant Budd-Chiari. Ova se rijetka vrsta događa čak i brže od akutnog Budd-Chiarija. Simptomi se pojavljuju neobično brzo i mogu dovesti do zatajenja jetre.

Dječji Budd-Chiari

Budd-Chiari sindrom još je rjeđi u djece, a u djece nema jedinstvenih vrsta.

Prema medicinskom istraživanju iz 2017. godine provedenom u Londonu, dvije trećine djece s ovim sindromom ima osnovno stanje koje uzrokuje stvaranje krvnih ugrušaka.

Djeca s Budd-Chiari obično imaju kronične simptome koji se polako razvijaju. Oštećenje jetre ne događa se iznenada. Češća je u dječaka, a može se pojaviti u djece mlađe od 9 mjeseci.

Koji su simptomi Budd-Chiarija?

Znakovi i simptomi Budd-Chiarijevog sindroma ovise o tome koliko je teško stanje. Mogu biti maloljetni ili vrlo ozbiljni. Oko 20 posto ljudi s Budd-Chiari uopće nema simptoma.

Znakovi i simptomi uključuju:

• bolovi u gornjem desnom dijelu trbuha
• mučnina i povračanje
• umor
• gubitak težine
• oštećenje jetre
• žutilo kože i očiju (žutica)
• povećana jetra (hepatomegalija)
• oticanje ili nadutost želuca (ascites)
• visoki krvni tlak u jetri (portalna hipertenzija)
• oticanje tijela ili nogu (edem)
• krv u povraćanju (rijetki simptom)

Budd-Chiari sindrom može uzrokovati slabu funkciju jetre i ožiljke (fibrozu) jetre. To može dovesti do drugih stanja jetre poput ciroze.

Što uzrokuje Budd-Chiari sindrom?

Budd-Chiari sindrom je rijedak. Obično se javlja zajedno s poremećajem krvi.

Postoji nekoliko uzroka Budd-Chiarijevog sindroma. U mnogim slučajevima točan uzrok nije poznat. Ponekad druga stanja jetre poput ciroze mogu pokrenuti Budd-Chiarijev sindrom.

Većina ljudi s ovim sindromom ima osnovno zdravstveno stanje koje uzrokuje previše zgrušavanja krvi.

Poremećaji krvi koji mogu dovesti do Budd-Chiarijevog sindroma uključuju:

• bolest srpastih stanica (krvne stanice su u obliku polumjeseca, umjesto da su okrugle)
• policitemija vera (previše crvenih krvnih zrnaca)
• trombofilija (previše zgrušavanja)
• mijelodisplastični sindrom (poremećaj koštane srži)

Odrasle žene izložene su većem riziku od Budd-Chiarija ako koriste kontracepcijske pilule. U nekim slučajevima trudnoća može dovesti do ovog sindroma, što se može dogoditi nakon poroda.

Ostali uzroci uključuju:

• upalni poremećaji
• imunosupresivni lijekovi
• rak jetre i drugi karcinomi
• traume ili ozljede jetre
• začepljenja ili trake u drugim velikim venama (poput donje šuplje vene)
• upala vena (flebitis)
• infekcije (tuberkuloza, sifilis, aspergiloza)
• Behcetova smrt (autoimuni poremećaj)
• nedostatak vitamina C
• nedostatak proteina S (utječe na zgrušavanje krvi)

Koji su rizici od Budd-Chiarijevog sindroma?

Budd-Chiari može dovesti do nekoliko komplikacija jetre i problema s drugim tjelesnim organima i sustavima.

To uključuje:

• ožiljci na jetri (fibroza)
• slaba funkcija jetre
• visoki krvni tlak (hipertenzija)
• problemi sa žučom
• probavni problemi
• problemi s bubrezima

U ozbiljnim slučajevima Budd-Chiari sindrom može dovesti do bolesti jetre ili zatajenja jetre.

Kada posjetiti liječnika

• Obratite se svom liječniku ako imate bilo kakve simptome ili znakove oštećenja jetre, poput bolova u trbuhu ili desnoj strani, žutilo kože i očiju, nadutost ili otekline u trbuhu, nogama ili bilo gdje u tijelu.
• Ako imate bilo kakvu povijest bolesti s krvlju ili ako se bolest krvi odvija u vašoj obitelji, zatražite cjelovit pregled od svog liječnika.
• Ako imate stanje krvi, pitajte svog liječnika o najboljem načinu upravljanja. Uzmite sve lijekove točno onako kako je propisano.

Kako se dijagnosticira Budd-Chiari sindrom?

Budd-Chiari sindrom uglavnom se dijagnosticira nakon fizičkog pregleda. Vaš zdravstveni radnik utvrđuje da je jetra veća od normalne ili da u tijelu postoji neuobičajena oteklina.

Vaš će zdravstveni rad skenerima pregledati vašu jetru kako bi provjerio njezinu veličinu i ima li začepljenja u jetrnim venama.

Skeniranja i testovi koji se mogu koristiti uključuju:

• krvne pretrage kako bi se vidjelo koliko dobro radi jetra
• ultrazvučni pregled
• CT skeniranje
• MRI skeniranje

Postupak koji se naziva venografija može se provesti ako slikovni testovi imaju proturječne rezultate i koji će vašem liječniku pomoći da odredi najbolji način planiranja vašeg liječenja.

Tijekom ovog postupka, sićušna cijev ili kateter prolaze kroz vene u jetru. Kateter mjeri krvni tlak unutar jetre.

Ako je potvrđivanje dijagnoze teško, može se izvršiti biopsija jetre. Međutim, zbog povećanog rizika od krvarenja, biopsije se ne izvode rutinski.

Tijekom biopsije jetre to će mjesto otupiti ili ćete zaspati za hte postupak.

Šuplja igla koristi se za uklanjanje sitnog komadića jetre. Uzorak jetre ispituje se u laboratoriju kako bi se pronašli znakovi Budd-Chiarijevog sindroma. Međutim, važno je napomenuti da biopsija uglavnom nije potrebna za dijagnozu.

Koji je tretman za Budd-Chiarija?

Budd-Chiari sindrom može se liječiti lijekovima za otapanje i sprječavanje nastanka krvnih ugrušaka u jetri.

Liječenje

Liječenje Budd-Chiarija obično započinje tako što liječnik propiše lijekove koji se nazivaju antikoagulansi. Ti se lijekovi koriste za zaustavljanje previše zgrušavanja krvi.

Za liječenje ugrušaka u venama u jetri mogu se propisati i drugi lijekovi koji se nazivaju fibrinolitički lijekovi.

Ako postoji osnovno stanje krvi, njegovo liječenje može pomoći u rješavanju Budd-Chiarijevog sindroma.

U nekim se slučajevima sindromom može upravljati samo lijekovima.

U drugim slučajevima, osobi će biti potreban stent ili cijev koja se uvodi kroz venu da bi je deblokirala. Stručnjak može koristiti skeniranje jetre kako bi pomogao voditi cijev u venu.

Trebat će vam redoviti pregledi i pretrage krvi, čak i ako su ugrušci u jetri fiksni.

U ozbiljnijim slučajevima Budd-Chiarijevog sindroma, lijekovi i liječenje možda neće funkcionirati jer je jetra previše oštećena. U tim slučajevima mogu biti potrebni drugi kirurški zahvati ili transplantacija jetre.

Što možete raditi kod kuće

Ako su vam propisani lijekovi koji pomažu u sprječavanju stvaranja krvnih ugrušaka, možda ćete trebati izbjegavati određenu hranu koja sprječava lijekove protiv zgrušavanja. Pitajte svog liječnika o najboljoj prehrani za vas.

Možda ćete trebati izbjegavati ili ograničiti neke namirnice s visokim unosom vitamina K, koji je hranjiva tvar koja pomaže tijelu u stvaranju ugrušaka.

Izbjegavajte jesti ili piti velike količine:

• šparoga
• Klice brussel
• brokula
• kragne
• blitva
• kelj
• zeleni čaj
• špinat

Provjerite vitamine i dodatke vitaminu K.

Također, izbjegavajte piti alkohol i sok od brusnice. Mogu komunicirati s nekim lijekovima za razrjeđivanje krvi i povećati rizik od krvarenja.

Kakvi su izgledi za ljude s Budd-Chiari?

Budd-Chiari je rijetko stanje jetre koje može biti opasno po život. Bez liječenja, ovo stanje u nekim slučajevima može dovesti do zatajenja jetre.

Međutim, liječenjem se stanje može upravljati.

Medicinske studije u Europi pokazuju da je gotovo 70 posto ljudi s Budd-Chiarijem uspješno liječeno stentovima i drugim postupcima za otvaranje jetrenih vena.