Kalcinoza Cutis

Pregled

Calcinosis cutis je nakupljanje kristala kalcijeve soli u vašoj koži. Naslage kalcija su tvrde nakupine koje se ne otapaju. Oblik i veličina lezija variraju.

Ovo je rijetko stanje koje ima mnogo različitih uzroka. Oni se kreću od infekcija i ozljeda do sistemskih bolesti poput zatajenja bubrega.

Često kalcinoza cutis nema simptoma. Ali u nekim slučajevima to može biti vrlo bolno. Dostupni su tretmani, uključujući operaciju, ali lezije kalcija mogu se ponoviti.

Vrste kalcinoze cutis

Postoji pet podvrsta kalcinoze cutis:

• Distrofična kalcifikacija. Ovo je najčešći tip kalcinoze. Javlja se tamo gdje je koža oštećena ili upaljena. Ne uključuje abnormalne razine kalcija ili fosfora u tijelu.
• Metastatska kalcifikacija. To se događa kod ljudi čija je razina kalcija i fosfora abnormalno visoka.
• Idiopatska kalcifikacija. Ova vrsta kalcinoze cutis nema evidentni uzrok. Obično se javlja samo na jednom dijelu tijela.
• Jatrogena kalcifikacija. Ova vrsta kalcinoze cutis proizlazi iz medicinskog postupka ili terapije, obično slučajno. Na primjer, novorođenčad može imati jatrogenu kalcifikaciju na peti, što je posljedica štapića za uzimanje krvi.
• Kalcifilaksa. Ova rijetka i ozbiljna vrsta kalcinoze cutis obično se javlja kod ljudi koji imaju zatajenje bubrega, presađeni su bubreg ili su na dijalizi. Utječe na krvne žile u koži ili na masni sloj. Razina kalcija i fosfata u tijelu je abnormalna.

Simptomi kalcinoze cutis

Izgled i mjesto kalcinoze cutisa ovise o osnovnom uzroku.Lezije su obično tvrde, bjelkasto-žute kvržice na površini kože. Počinju polako i razlikuju se u veličini.

Lezije možda nemaju simptome ili mogu biti ozbiljne, bolne ili izlučuju bjelkastu tvar. U rijetkim slučajevima lezija može postati opasna po život.

Evo područja na kojima se lezije obično pojavljuju u svakoj od podvrsta kalcinoze cutis:

• Distrofična kalcifikacija. Kvrge se javljaju u području oštećenja tkiva. Tipična područja su podlaktice, laktovi, prsti i koljena. Kod lupusa, lezije se javljaju na rukama i nogama, stražnjici i ispod lupusnih lezija.
• Metastatska kalcifikacija. Kvrge su smještene simetrično oko zglobova: koljena, laktovi ili ramena. Mogu se također formirati oko unutarnjih organa, poput pluća, bubrega, krvnih žila ili želuca. Oštećenja oko zglobova mogu ograničiti pokretljivost jer se koža ukoči.
• Idiopatska kalcifikacija. To obično utječe na samo jedno područje tijela. Može se pojaviti oko glavnih zglobova, skrotuma, glave, dojki, penisa, vulve ili šaka i stopala. U djece može biti na licu. Lezije mogu imati bijeli iscjedak.
• Jatrogena kalcifikacija. Lezija se pojavljuje na mjestu medicinskog ili terapijskog postupka koji probija kožu.
• Kalcifilaksa. Kožne lezije obično su na nogama ili trupu, posebno na masnim područjima poput grudi, stražnjice i želuca. Lezije su šarolike i bolne. Mogu postati čirevi koji ne zarastaju ili mogu razviti gangrenu. Lezije mogu biti popraćene drugim simptomima, poput umora i slabosti.

Uzroci kalcinoze cutis

Calcinosis cutis je rijetka, ali ima širok raspon uzroka, ovisno o podtipu:

Distrofična kalcifikacija

Općenito, oštećenje tkiva dovodi do fosfatnih bjelančevina koje se oslobađaju odumirućim stanicama koje se zatim kalcificiraju, stvarajući kalcijeve soli. Oštećenje tkiva može nastati zbog:

• infekcije
• tumori
• akne
• bolesti vezivnog tkiva poput lupusa, sistemske skleroze ili dermatomiozitisa

Metastatska kalcifikacija

Kad je kalcijev fosfat u tijelu abnormalno visok, proizvodi kalcijeve soli koje stvaraju čvorove na koži. Uzroci abnormalnih razina kalcija i fosfata su:

• kronično zatajenje bubrega (najčešći uzrok)
• previše vitamina D
• hiperparatireoidizam (povećana paratiroidna žlijezda prekomjerno proizvodi hormon štitnjače)
• sarkoidoza (skupine upalnih stanica stvaraju se u plućima, limfnim čvorovima, koži i drugim dijelovima tijela)
• mliječno-alkalni sindrom (previše kalcija iz hrane ili antacida)
• bolesti kostiju, poput Pagetove bolesti

Idiopatska kalcifikacija

Za razliku od prve dvije vrste kalcinoze cutis, idiopatska kalcifikacija se događa bez temeljnih oštećenja tkiva i bez abnormalnih razina kalcija ili fosfora. Idiopatski znači "nije poznat uzrok". Postoje tri vrste:

• obiteljski čvorovi, koji se obično pojavljuju u zdravih tinejdžera ili male djece
• subepidermalni čvorići, koji se pojavljuju neposredno ispod kože
• kvržice na skrotumu

Jatrogena kalcifikacija

Uzrok jatrogene kalcifikacije medicinski je postupak koji slučajno dovodi do naslaga kalcijeve soli kao nuspojave. Mehanizam za to nije poznat. Neki od postupaka koji su uključeni su:

• primjena otopina koje sadrže kalcij i fosfat
• dulji kontakt sa zasićenom pastom od elektrode kalcijevog klorida tijekom elektroencefalografa ili elektromiografa
• intravenski kalcijev glukonat, kalcijev klorid i para-aminosalicilna kiselina u liječenju tuberkuloze
• štapići za pete u novorođenčadi

Kalcifilaksa

Uzrok kalcifilaksije ostaje neizvjestan. To je vrlo rijetko, iako su neki od povezanih čimbenika uobičajeni:

• kronično zatajenje bubrega
• pretilost
• dijabetes
• hiperparatireoidizam

U kombinaciji sa sklerodermijom

Kalcinoza cutis često se javlja zajedno sa sistemskom sklerozom (sklerodermija). Nalazi se posebno u ograničenom obliku ove bolesti, poznatom kao ograničena kožna sistemska skleroza (CREST).

Procjenjuje se da će 25 do 40 posto osoba s CREST sindromom razviti kalcinozu cutis nakon 10 godina.

Lezije se obično pojavljuju oko prstiju i laktova i mogu se razbiti i propustiti gusti bijeli materijal.

Dijagnoza kalcinoze cutis

Određivanje vrste kalcinoze cutis koje imate je važno za donošenje odgovarajućeg liječenja. Liječnik će vas pregledati, uzeti vašu zdravstvenu povijest i postaviti vam pitanja o vašim simptomima.

Liječnik će vjerojatno naručiti nekoliko laboratorijskih pretraga kako bi utvrdio osnovni uzrok vaše kalcinoze cutis:

• krvne pretrage kako bi se utvrdilo jesu li razine kalcija i fosfata nenormalno visoke, tražili markeri za lupus i moguće tumore te isključili abnormalne razine paratiroidne žlijezde i vitamina D
• metabolički testovi kako bi se isključili problemi s bubrezima
• RTG, CT ili skeniranje kostiju (scintigrafija) radi utvrđivanja opsega kalcifikacije
• biopsija lezija
• drugi specijalizirani testovi za provjeru dermatomiozitisa (upalne bolesti) i sindroma mliječno-alkalne kiseline

Nova tehnologija u razvoju koja pomaže dijagnozi je napredna vibracijska spektroskopija. Ova dijagnostička tehnika koristi Fourierovu infracrvenu (FT-IR) ili Raman spektroskopsku analizu. Brzo identificira kemijski sastav lezija kalcinoze cutis. Također može predvidjeti napredovanje bolesti.

Liječenje kalcinoze cutis

Liječenje kalcinoze cutis ovisi o osnovnoj bolesti ili uzroku.

Droge

Za liječenje lezija mogu se pokušati razni lijekovi, ali njihov je uspjeh bio nesiguran.

Za manje lezije lijekovi koji mogu pomoći uključuju:

• varfarin
• ceftriakson
• intravenski imunoglobulin (IVIG)

Za veće lezije lijekovi koji mogu pomoći uključuju:

• diltiazem
• bisfosfonati
• probenecid
• aluminij hidroksid

Studija iz 2003. izvijestila je da je niska doza antibiotika minociklina bila učinkovita u ublažavanju boli i opsega lezija kod ljudi s CREST sindromom. Lokalni natrijev tiosulfat također može biti koristan.

Kirurgija

Ako su vaše lezije bolne, često se zaražite ili narušavaju vaše funkcioniranje, liječnik vam može preporučiti operaciju. No, lezije se mogu ponoviti nakon operacije. Preporučuje se da operacija započne s malim dijelom lezije.

Ostali tretmani

Predloženi novi tretman je transplantacija krvotvornih matičnih stanica (HSCT), koji zamjenjuje stanice za proizvodnju krvi osobe. Ovo se koristi za liječenje nekih autoimunih bolesti.

Laserska terapija i litotripsija udarnog vala (ultrazvučna terapija koja se koristi za razbijanje bubrežnih kamenaca) također su mogući načini liječenja.

Izgledi za kalcinozu cutis

Izgledi za kalcinozu cutis ovise o njenoj osnovnoj bolesti ili uzroku i ozbiljnosti vaših lezija. Trenutni tretmani mogu pomoći, a nove terapije se razvijaju. Razgovarajte sa svojim liječnikom o tome kako ublažiti simptome i liječiti korijen problema.