Mijelofibroza (MF) je kronični oblik raka krvi gdje ožiljačno tkivo u koštanoj srži usporava proizvodnju zdravih krvnih stanica. Nedostatak krvnih stanica uzrokuje mnoge simptome i komplikacije MF, poput umora, lakih modrica, vrućice i bolova u kostima ili zglobovima.
Mnogi ljudi ne osjećaju nikakve simptome u ranim fazama bolesti. Kako bolest napreduje, mogu se početi pojavljivati simptomi i komplikacije povezane s abnormalnim brojem krvnih stanica.
Važno je surađivati sa svojim liječnikom na proaktivnom liječenju MF, pogotovo čim se počnu javljati simptomi. Liječenje može smanjiti rizik od komplikacija i povećati preživljavanje.
Evo detaljnijeg pregleda potencijalnih komplikacija MF-a i kako možete smanjiti rizik.
Povećana slezena
Vaša slezena pomaže u borbi protiv infekcija i filtrira stare ili oštećene krvne stanice. Također pohranjuje crvene krvne stanice i trombocite koji pomažu u zgrušavanju krvi.
Kada imate MF, vaša koštana srž ne može stvoriti dovoljno krvnih stanica zbog ožiljaka. Krvne stanice se na kraju proizvode izvan koštane srži u drugim dijelovima tijela, poput slezene.
To se naziva ekstramedularnom hematopoezom. Slezena ponekad postaje neobično velika jer sve teže radi na stvaranju tih stanica.
Povećana slezena (splenomegalija) može uzrokovati neugodne simptome. Može izazvati bolove u trbuhu kada se odgurne prema drugim organima i učiniti da se osjećate sito čak i kad niste puno jeli.
Tumori (nekancerozne izrasline) u drugim dijelovima vašeg tijela
Kada se krvne stanice proizvode izvan koštane srži, nekancerozni tumori krvnih stanica u razvoju ponekad nastaju u drugim dijelovima tijela.
Ovi tumori mogu uzrokovati krvarenje u vašem gastrointestinalnom sustavu. Zbog toga možete kašljati ili pljuvati krv. Tumori također mogu stisnuti vašu kralježničnu moždinu ili izazvati napadaje.
Portalna hipertenzija
Krv teče iz slezene u jetru kroz portalnu venu. Povećani protok krvi do povećane slezene kod MF uzrokuje visoki krvni tlak u portalnoj veni.
Povećanje krvnog tlaka ponekad prisiljava višak krvi u želudac i jednjak. To može puknuti manje vene i uzrokovati krvarenje. Oko 7 posto ljudi s MF doživi ovu komplikaciju.
Nizak broj trombocita
Trombociti u krvi pomažu vam da se krv zgruša nakon ozljede. Broj trombocita može padati ispod normale kako MF napreduje. Mali broj trombocita poznat je pod nazivom trombocitopenija.
Bez dovoljno trombocita, krv se ne može pravilno zgrušati. To vam može olakšati krvarenje.
Bolovi u kostima i zglobovima
MF može otvrdnuti vašu koštanu srž. Također može dovesti do upale u vezivnom tkivu oko kostiju. To dovodi do bolova u kostima i zglobovima.
Giht
MF uzrokuje da tijelo proizvodi više mokraćne kiseline nego što je normalno. Ako mokraćna kiselina kristalizira, ponekad se taloži u zglobovima. To se naziva gihtom. Giht može uzrokovati otečene i bolne zglobove.
Teška anemija
Niski broj crvenih krvnih zrnaca poznat kao anemija čest je MF simptom. Ponekad anemija postane ozbiljna i uzrokuje iscrpljujući umor, modrice i druge simptome.
Akutna mijeloična leukemija (AML)
Za oko 15 do 20 posto ljudi MF prelazi u teži oblik raka poznat kao akutna mijeloična leukemija (AML). AML je rak krvi i koštane srži koji brzo napreduje.
Liječenje MF komplikacija
Liječnik vam može propisati razne tretmane za rješavanje MF komplikacija. To uključuje:
- JAK inhibitori, uključujući ruksolitinib (Jakafi) i fedratinib (Inrebić)
- imunomodulatorni lijekovi, poput talidomida (Thalomid), lenalidomida (Revlimid), interferona i pomalidomida (Pomalyst)
- kortikosteroidi, poput prednizona
- kirurško uklanjanje slezene (splenektomija)
- androgena terapija
- kemoterapijski lijekovi, poput hidroksiuree
Smanjivanje rizika od komplikacija MF
Bitno je surađivati sa svojim liječnikom za upravljanje MF. Česti nadzor ključan je za smanjenje rizika od komplikacija MF. Vaš liječnik može zatražiti da jednom ili dva puta godišnje ili koliko puta jednom tjedno dođete na krvne slike i fizičke preglede.
Ako trenutno nemate simptoma i MF niskog rizika, nema dokaza da ćete imati koristi od ranijih intervencija. Vaš liječnik može pričekati početak liječenja dok vaše stanje ne napreduje.
Ako imate simptome ili srednje rizični ili visoko rizični MF, liječnik vam može propisati liječenje.
Inhibitori JAK ruxolitinib i fedratinib ciljaju signalizaciju abnormalnog puta uzrokovanu uobičajenom mutacijom MF gena.Pokazalo se da ovi lijekovi značajno smanjuju veličinu slezene i rješavaju druge oslabljujuće simptome, uključujući bolove u kostima i zglobovima. Istraživanja sugeriraju da mogu uvelike smanjiti rizik od komplikacija i povećati preživljavanje.
Transplantacija koštane srži jedini je tretman koji potencijalno može izliječiti MF. Uključuje primanje infuzije matičnih stanica od zdravog donora, koje zamjenjuju neispravne matične stanice koje uzrokuju MF simptome.
Ovaj postupak nosi značajne i potencijalno opasne po život rizike. Obično se preporučuje samo mlađim ljudima bez drugih postojećih zdravstvenih stanja.
Novi MF tretmani se neprestano razvijaju. Pokušajte biti u toku s najnovijim istraživanjima MF-a i pitajte svog liječnika biste li trebali razmotriti mogućnost upisa u kliničko ispitivanje.
Za poneti
Mijelofibroza je rijedak rak kod kojeg ožiljci sprječavaju da vaša koštana srž stvara dovoljno zdravih krvnih stanica. Ako imate srednje teški ili visoko rizični MF, nekoliko tretmana može riješiti simptome, smanjiti rizik od komplikacija i potencijalno povećati preživljavanje.
Mnoga tekuća ispitivanja nastavljaju istraživati nove tretmane. Ostanite u kontaktu sa svojim liječnikom i razgovarajte o tome koji vam tretmani mogu biti prikladni.
