Diateza koja krvari znači sklonost lako krvarenju ili modricama. Riječ "dijateza" dolazi od starogrčke riječi za "stanje" ili "stanje".
Većina poremećaja krvarenja javlja se kada se krv ne zgruša pravilno. Simptomi dijateze krvarenja mogu biti od blagih do teških.
Uzroci krvarenja i modrica mogu se uvelike razlikovati, uključujući:
- normalan odgovor na ozljedu
- nasljedni poremećaj
- odgovor na neke lijekove ili biljne pripravke
- abnormalnosti u krvnim žilama ili vezivnom tkivu
- akutna bolest, poput leukemije
Nastavite čitati kako biste saznali o uobičajenim simptomima i uzrocima dijateze krvarenja, zajedno s njihovom dijagnozom i liječenjem.
Brze činjenice o dijatezi koja krvari
- Procjenjuje se da 26 do 45 posto zdravih ljudi ima povijest krvarenja iz nosa, krvarenja iz desni ili lakih modrica.
- Otprilike 5 do 10 posto žena reproduktivne dobi traži liječenje u teškim razdobljima (menoragija).
- Više od 20 posto stanovništva prijavljuje barem jedan simptom krvarenja.
Simptomi dijateze krvarenja
Simptomi dijateze krvarenja povezani su s uzrokom poremećaja. Opći simptomi uključuju:
- modrice lako
- krvarenje desni
- neobjašnjiva krvarenja iz nosa
- jaka i dugotrajna menstrualna krvarenja
- jaka krvarenja nakon operacije
- jaka krvarenja nakon manjih posjekotina, vađenja krvi ili cijepljenja
- prekomjerno krvarenje nakon stomatološkog rada
- krvarenje iz rektuma
- krv u stolici
- krv u mokraći
- krv u tvojoj bljuvotini
Ostali specifični simptomi uključuju:
- Petehije. Te male, ravne, crvene točkice krvi slične osipu pojavljuju se ispod kože, često na potkoljenicama.
- Purpura. Te male modrice mogu biti crvene, ljubičaste ili smeđe. Mogu biti suhi, pojavljuju se samo na koži. Ili mogu biti mokri, pojavljuju se na sluznici. Vlažna vrsta purpure može ukazivati na nizak broj trombocita (trombocitopenija).
- Krvarenje u zglobove, mišiće i meka tkiva. To se može dogoditi kod hemofilije.
- Gastrointestinalno krvarenje. To može biti povezano s stečenim von Willebrandovim sindromom
- Albinizam. Ovo rijetko stanje povezano je sa sindromima Hermansky-Pudlak i Chediak-Higashi.
- Hipermobilnost zglobova ili rastezljiva koža. Ti su simptomi povezani s Ehlers-Danlosovim sindromom (EDS).
- Višestruko proširene krvne žile (telangiektazije). Ovi simptomi mogu biti povezani s nasljednom hemoragičnom telangiektazijom.
Uzroci dijateze krvarenja
Diateza koja krvari može se naslijediti ili steći. U nekim slučajevima mogu se steći i nasljedni poremećaji krvarenja (poput hemofilije).
Najčešći uzroci dijateze koja krvari su poremećaji trombocita, koji se obično steknu i ne nasljeđuju. Trombociti su fragmenti velikih stanica koštane srži koji pomažu u zgrušavanju krvi.
U ovoj tablici navedeni su svi mogući uzroci dijateze koja krvari. Slijedi više informacija o svakom uzroku.
Nasljedna dijateza krvarenja
Hemofilija
Hemofilija je možda najpoznatija nasljedna dijateza krvarenja, ali nije najčešća.
U hemofiliji, vaša krv ima abnormalno nisku razinu čimbenika zgrušavanja. To može dovesti do prekomjernog krvarenja.
Hemofilija pogađa uglavnom muškarce. Nacionalna zaklada za hemofiliju procjenjuje da se hemofilija javlja u otprilike jednom na svakih 5000 rođenih muškaraca.
Von Willebrandova bolest
Von Willebrandova bolest najčešći je nasljedni poremećaj krvarenja. Nedostatak von Willebrandovog proteina u vašoj krvi sprječava pravilno zgrušavanje krvi.
Von Willebrandova bolest pogađa i muškarce i žene. Općenito je blaži od hemofilije.
Centri za kontrolu i prevenciju bolesti (CDC) izvještavaju da se von Willebrandova bolest javlja u oko 1 posto populacije.
Žene mogu vjerojatnije primijetiti simptome zbog obilnih menstrualnih krvarenja.
Poremećaji vezivnog tkiva
Ehlers-Danlosov sindrom (EDS)
Ehlers-Danlosov sindrom utječe na vezivna tkiva tijela. Krvne žile mogu biti krhke, a modrice mogu biti česte. Postoji 13 različitih vrsta sindroma.
Otprilike 1 od 5000 do 20 000 ljudi širom svijeta ima Ehlers-Danlosov sindrom.
Osteogenesis imperfecta (bolest krhkih kostiju)
Osteogenesis imperfecta je poremećaj koji uzrokuje krhke kosti. Obično je prisutan pri rođenju, a razvija se samo u djece s obiteljskom anamnezom bolesti. Otprilike 1 osoba od 20 000 razvit će ovaj poremećaj krhkih kostiju.
Kromosomski sindromi
Kromosomske abnormalnosti mogu biti povezane s poremećajima krvarenja uzrokovanim abnormalnim brojem trombocita. To uključuje:
- Turnerov sindrom
- Downov sindrom (neki specifični oblici)
- Noonanov sindrom
- DiGeorgeov sindrom
- Sindrom Cornelia de Lange
- Jacobsenov sindrom
Nedostatak faktora XI
Nedostatak faktora XI rijetki je nasljedni poremećaj krvarenja gdje nedostatak faktora proteina u krvi XI ograničava zgrušavanje krvi. Obično je blago.
Simptomi uključuju obilno krvarenje nakon traume ili operacije i sklonost modricama i krvarenju iz nosa.
Nedostatak faktora XI pogađa približno 1 od 1 milijuna ljudi. Procjenjuje se da pogađa 8 posto ljudi aškenazijskog židovskog podrijetla.
Poremećaji fibrinogena
Fibrinogen je protein krvne plazme koji sudjeluje u zgrušavanju krvi. Kada nedostaje fibrinogena, može izazvati ozbiljna krvarenja, čak i zbog manjih posjekotina. Fibrinogen je poznat i kao faktor koagulacije I.
Postoje tri oblika poremećaja fibrinogena, svi rijetki: afibrinogenemija, hipofibrinogenemija i disfibrinogenemija. Dvije su vrste poremećaja fibrinogena blage.
Vaskularne (krvne žile) abnormalnosti
Nasljedna hemoragična telangiektazija (HHT)
Nasljedna hemoragijska telangiektazija (HHT) (ili Osler-Weber-Renduov sindrom) pogađa približno 1 od 5.000 ljudi.
Neke oblike ovog genetskog poremećaja karakteriziraju vidljive tvorbe krvnih žila u blizini površine kože, zvane telangiektaze.
Ostali su simptomi česta krvarenja iz nosa, a u nekim slučajevima i unutarnja krvarenja.
Ostali urođeni poremećaji krvarenja
- psihogena purpura (Gardner-Diamond sindrom)
- trombocitopenija
- sindromi zatajenja koštane srži, uključujući Fanconijevu anemiju i Shwachman-Diamond sindrom
- poremećaji bazena za pohranu, uključujući Gaucherovu bolest, Niemann-Pickovu bolest, Chediak-Higashi sindrom, Hermansky-Pudlakov sindrom i Wiskott-Aldrich sindrom
- Glanzmannova trombastenija
- Bernard-Soulierov sindrom
Stečena dijateza krvarenja
U nekim slučajevima može se steći i poremećaj krvarenja koji se obično nasljeđuje, često kao rezultat bolesti.
Evo nekoliko stečenih uzroka dijateze koja krvari:
- nizak broj trombocita (trombocitopenija)
- bolest jetre
- zatajenja bubrega
- bolest štitnjače
- Cushingov sindrom (karakteriziran abnormalno visokom razinom hormona kortizola)
- amiloidoza
- nedostatak vitamina K (vitamin K je bitan za zgrušavanje krvi)
- diseminirana intravaskularna koagulacija (DIC), rijetko stanje koje uzrokuje previše zgrušavanja vaše krvi
- antikoagulantna (razrjeđivač krvi) terapija, uključujući heparin, varfarin (Coumadin), argatroban i dabigatran (Pradaxa)
- trovanje antikoagulansima poput otrova za štakore ili tvari kontaminiranih otrovom za štakore
- stečeni nedostatak faktora zgrušavanja ili nedostatak fibrinogena
- skorbut
Kako se liječi dijateza koja krvari
Liječenje dijateze koja krvari ovisi o uzroku i težini poremećaja. Posljednjih desetljeća sintetska proizvodnja krvnih čimbenika uvelike je poboljšala liječenje, smanjujući mogućnost infekcija.
Svaka osnovna bolest ili nedostatak tretirat će se na odgovarajući način. Na primjer, liječenje nedostatka vitamina K može biti dodatak vitaminu K plus dodatni faktor zgrušavanja ako je potrebno.
Ostali tretmani specifični su za ovaj poremećaj:
- Hemofilija se liječi sintetički proizvedenim faktorima zgrušavanja krvi.
- Von Willebrandova bolest liječi se (ako je potrebno) lijekovima koji povećavaju razinu von Willebrandovog faktora u krvi ili koncentratima krvnog faktora.
- Neki se poremećaji krvarenja liječe antifibrinoliticima. Ovi lijekovi pomažu usporiti razgradnju čimbenika zgrušavanja u krvi. Posebno su korisni kod krvarenja iz sluznice, uključujući usta, ili menstrualnog krvarenja.
- Antifibrinolitici se također mogu koristiti za sprečavanje prekomjernog krvarenja u stomatološkim zahvatima.
- Nedostatak faktora XI može se liječiti svježom smrznutom plazmom, koncentratima faktora XI i antifibrinoliticima. Noviji tretman je upotreba NovoSeven RT, genetski modificiranog krvnog faktora.
- Ako je poremećaj krvarenja uzrokovan određenim lijekom, taj se lijek može prilagoditi.
- Istraživački rad iz 2018. preporučuje liječenje dijateze krvi kada je antikoagulantni lijek uključen u kontinuirani intravenski protamin sulfat.
- Jaka menstrualna krvarenja mogu se liječiti hormonskim tretmanima, uključujući kontracepcijske pilule.
Liječenje često uključuje preventivne mjere
- Vježbajte dobru oralnu higijenu kako biste spriječili krvarenje zubnog mesa.
- Izbjegavajte aspirin i nesteroidne protuupalne lijekove (NSAID).
- Izbjegavajte kontaktne sportove ili vrste vježbanja koje mogu uzrokovati krvarenje ili modrice.
- Nosite zaštitnu podlogu tijekom sporta ili vježbanja.
Kako se dijagnosticira dijateza krvarenja
Dijatezu koja krvari, posebno blage slučajeve, može biti teško dijagnosticirati.
Liječnik će započeti s detaljnom anamnezom. To će uključivati krvarenja koja ste imali u prošlosti ili imate li članova obitelji koji su doživjeli krvarenje. Također će pitati za sve lijekove, biljne pripravke ili dodatke koje uzimate, uključujući aspirin.
Medicinske smjernice ocjenjuju ozbiljnost krvarenja.
Liječnik će vas fizički pregledati, posebno u potrazi za kožnim abnormalnostima, kao što su purpura i petehije.
Kod novorođenčadi i male djece liječnik će tražiti abnormalne tjelesne karakteristike tipično povezane s nekim urođenim poremećajima krvarenja.
Dijagnostička ispitivanja
Osnovni probirni testovi uključuju cjelovitu obradu krvi (ili kompletnu krvnu sliku) radi traženja abnormalnosti u trombocitima, krvnim žilama i koagulacijskim proteinima. Liječnik će također testirati vašu sposobnost zgrušavanja krvi i tražiti nedostatke faktora zgrušavanja.
Ostali specifični testovi tražit će aktivnost fibrogena, von Willebrandov faktor antigena i druge čimbenike, poput nedostatka vitamina K.
Liječnik može naložiti i druge pretrage ako sumnjaju da je bolest jetre, bolest krvi ili neka druga sistemska bolest povezana s vašim poremećajem krvarenja. Oni također mogu obaviti genetsko testiranje.
Ne postoji nijedan test koji daje konačnu dijagnozu, tako da postupak testiranja može potrajati. Također, rezultati laboratorijskih testova mogu biti neuvjerljivi, iako postoji povijest krvarenja.
Vaš liječnik može vas uputiti stručnjaku za krv (hematologu) na daljnja ispitivanja ili liječenje.
Kada posjetiti liječnika
Ako u obiteljskoj anamnezi imate krvarenja ili ako vi ili vaše dijete imate više od uobičajenih modrica ili krvarenja, posjetite liječnika. Važno je imati točnu dijagnozu i liječiti se. Neki poremećaji krvarenja imaju bolju prognozu ako se rano liječe.
Posebno je važno posjetiti liječnika zbog poremećaja krvarenja ako očekujete operaciju, porođaj ili opsežan stomatološki posao. Poznavanje vašeg stanja omogućuje liječniku ili kirurgu da poduzme mjere predostrožnosti kako bi spriječio prekomjerno krvarenje.
Za poneti
Krvareća dijateza uvelike se razlikuje po uzroku i težini. Laki poremećaji možda neće trebati liječenje. Ponekad određena dijagnoza može biti teška.
Važno je što prije dijagnosticirati i liječiti. Možda ne postoji lijek za određene poremećaje, ali postoje načini za upravljanje simptomima.
Novi i poboljšani tretmani su u fazi izrade. Možda ćete htjeti kontaktirati Nacionalnu zakladu za hemofiliju radi informacija i lokalnih organizacija koje se bave različitim vrstama dijateze krvarenja.
Informacijski centar za genetske i rijetke bolesti Nacionalnog zavoda za zdravlje također ima informacije i resurse.
Razgovarajte sa svojim liječnikom ili stručnjakom o planu liječenja i pitajte ih o svim kliničkim ispitivanjima kojima biste se mogli pridružiti.
.jpg)
