Uvod
Pityriasis rubra pilaris (PRP) rijetka je bolest kože. Uzrokuje stalne upale i osipanje kože. PRP može utjecati na dijelove vašeg tijela ili na cijelo vaše tijelo. Poremećaj može započeti u djetinjstvu ili odrasloj dobi. PRP podjednako utječe na muškarce i žene.
Vrste pityriasis rubra pilaris
Postoji šest vrsta PRP-a.
Klasični PRP kod odraslih je najčešći tip. Javlja se u odrasloj dobi. Simptomi obično nestanu nakon nekoliko godina. U nekim rijetkim slučajevima simptomi se vrate kasnije.
Atipični PRP kod odraslih također započinje u odrasloj dobi. Međutim, simptomi mogu trajati više od 20 godina.
Klasični maloljetnički PRP počinje u djetinjstvu. Simptomi obično nestanu u roku od jedne godine, ali mogu se vratiti kasnije.
Ograničeni maloljetnički PRP započinje prije puberteta. Najčešće zahvaća dlanove dječjih ruku, tabane i koljena i laktove. Simptomi mogu nestati tijekom tinejdžerskih godina.
Atipični maloljetnički PRP ponekad se nasljeđuje. To znači da se prenosi preko obitelji. Može biti prisutan pri rođenju ili se razviti tijekom ranog djetinjstva. Simptomi često traju cijeli život.
PRP povezan s HIV-om povezan je s HIV-om. Vrlo je teško liječiti.
Slike PRP-a
Što uzrokuje PRP?
Točan uzrok PRP-a nije poznat. PRP se najčešće javlja bez jasnog razloga. Iako su neki slučajevi PRP naslijeđeni, većina nije. Naslijeđeni PRP obično je ozbiljniji.
Klasični PRP kod odraslih može biti povezan s osnovnim karcinomom kože. Međutim, koliko često se rak kože događa s ovom vrstom PRP-a, nije poznato. Ako imate PRP s klasičnim početkom, obavezno posjetite svog liječnika da provjeri postoji li rak kože.
Prema Nacionalnoj organizaciji za rijetke poremećaje, rana istraživanja sugeriraju da je PRP možda posljedica problema u načinu na koji tijelo obrađuje vitamin A. Međutim, potrebno je više istraživanja kako bi se utvrdilo je li to istina.
PRP također može biti povezan s odgovorom imunološkog sustava, prema Informacijskom centru za genetske i rijetke bolesti.
Kako se nasljeđuje PRP?
PRP se može naslijediti. PRP možete naslijediti ako jedan od vaših roditelja prenese gen koji uzrokuje poremećaj. Vaš je roditelj možda nositelj gena, što znači da gen ima, ali nema poremećaj.Ako je jedan od vaših roditelja nositelj gena, postoji 50 posto šanse da vam je gen proslijeđen. Međutim, možda nećete razviti PRP čak i ako ste naslijedili gen.
Koji su simptomi PRP-a?
PRP uzrokuje ljuskave ružičaste, crvene ili narančastocrvene mrlje na koži. Flasteri obično svrbe. Možda ćete imati ljuskave mrlje samo na nekim dijelovima tijela. Najčešće se javljaju na:
- laktovi
- koljena
- ruke
- stopala
- gležnjevi
Koža na dlanovima i tabanima također može postati crvena i zadebljala. Ljuskave mrlje mogu se na kraju proširiti cijelim tijelom.
Kako se dijagnosticira PRP?
PRP se često zamjenjuje za druga, češća stanja kože, poput psorijaze. Također se može zamijeniti s rjeđim, poput lišaja planusa i pityriasis rosea. Psorijazu obilježavaju svrbežni, ljuskavi dijelovi kože koji su često crveni. Međutim, za razliku od PRP-a, psorijaza se može lakše i uspješnije liječiti. PRP se možda neće dijagnosticirati dok ljuskavi flasteri ne reagiraju na liječenje psorijaze.
Ako vaš liječnik sumnja na PRP, možda će napraviti biopsiju kože kako bi im pomogao u postavljanju dijagnoze. Za ovaj postupak liječnik uklanja mali uzorak kože. Zatim ga gledaju pod mikroskopom kako bi ga analizirali.
Koje su moguće komplikacije PRP-a?
PRP uglavnom može biti svrbež i neugodan. Ovi se simptomi mogu s vremenom smanjiti, čak i ako osip izgleda kao da se pogoršava. Stanje obično ne uzrokuje mnogo komplikacija.
Međutim, PRP Grupa za podršku primjećuje da osip ponekad može dovesti do drugih problema, kao što je ektropija. U ovom stanju ispada kapak, izlažući površinu oka. PRP također može dovesti do problema s sluznicom usta. To može rezultirati iritacijom i boli.
S vremenom PRP može dovesti do keratodermije. Ovaj problem uzrokuje da koža na rukama i tabanima postane jako gusta. Mogu se razviti duboke pukotine na koži, koje se nazivaju pukotine.
Neki ljudi s PRP-om također su osjetljivi na svjetlost. Mogu imati problema sa znojenjem ili kontroliranjem tjelesne temperature kad je vruće.
Kako se liječi PRP?
Trenutno nema lijeka za PRP, ali liječenje može ublažiti simptome. Liječnik vam može propisati jedan ili više sljedećih tretmana:
- Topikalne kreme koje sadrže ureu ili mliječnu kiselinu. Oni idu izravno na vašu kožu.
- Oralni retinoidi. Primjeri uključuju izotretinoin ili acitretin. To su derivati vitamina A koji usporavaju rast i prolijevanje stanica kože.
- Oralni vitamin A. To može biti korisno nekim ljudima, ali samo u vrlo visokim dozama. Retinoidi su učinkovitiji i češće se koriste od vitamina A.
- Metotreksat. Ovo je oralni lijek koji se može koristiti ako retinoidi ne djeluju.
- Imunosupresivi. To su oralni lijekovi koji potiskuju imunološki sustav. Uključuju ciklosporin i azatioprin.
- Biološki lijekovi. To su lijekovi za injekcije ili intravenski (IV) koji utječu na vaš imunološki sustav. Uključuju lijekove adalimumab, etanercept i infliksimab.
- Terapija ultraljubičastim svjetlom. To se obično daje u kombinaciji s psoralenom (lijekom zbog kojeg ste manje osjetljivi na sunce) i retinoidom.
Mogu li spriječiti PRP?
PRP nije moguće spriječiti jer su uzrok i početak nepoznati. Ako sumnjate da imate PRP, posjetite svog liječnika. Započinjanje tretmana koji vam odgovara čim postavite dijagnozu ključno je za ublažavanje simptoma.
Pronalazak učinkovitog liječenja također je važan jer tijekom bolesti možete razviti više vrsta PRP-a.
Hoće li PRP nestati?
Ovisno o vrsti PRP-a koji imate, vaši simptomi mogu ili ne moraju nestati. Ako imate klasični PRP kod odraslih, simptomi će vjerojatno trajati nekoliko godina ili manje, a zatim se nikada neće vratiti.
Simptomi drugih vrsta PRP-a mogu biti dugotrajniji. Međutim, tretmani mogu učiniti simptome manje uočljivima.
Razgovarajte sa svojim liječnikom
PRP je rijetka kožna bolest koju obilježavaju stalne upale i osipanje vaše kože. To može utjecati na cijelo vaše tijelo ili samo na njegove dijelove. Može započeti bilo kada tijekom vašeg života. Iako trenutno nema lijeka, liječenje vam može olakšati simptome.
Tretmani za PRP uključuju lokalne, oralne i injekcijske lijekove. Oni također uključuju terapiju ultraljubičastim svjetlom. Surađujte sa svojim liječnikom kako biste pronašli liječenje koje najbolje djeluje na ublažavanje simptoma PRP-a.
