Što je retroperitonealna fibroza?
Retroperitonealna fibroza rijetko je stanje koje je poznato i kao Ormondova bolest. Pojavljuje se kada se višak vlaknastog tkiva razvije u prostoru iza vašeg želuca i crijeva koji se naziva retroperitonealno područje.
Fibroza je rast viška vezivnog tkiva, zbog čega nastaje masa. To često uzrokuje kompresiju i začepljenje mokraćovoda, a to su cijevi koje dovode urin iz bubrega u mokraćni mjehur.
Mase tkiva mogu blokirati jedan ili oba mokraćovoda. Kada se mokraća napravi u mokraćovodu, štetni materijali mogu se nakupiti u vašoj krvi i doći do oštećenja bubrega. Bolest može uzrokovati zatajenje bubrega ako se ne liječi.
Stanje obično započinje upalom i fibrozom trbušne aorte. Trbušna aorta velika je arterija koja dovodi krv iz vašeg srca u područja ispod vaših bubrega.
Kako bolest napreduje, zahvaća arterije koje dovode krv u vaše noge i bubrege. Mogu se javiti bol, oticanje nogu i smanjenje funkcije bubrega.
Simptomi retroperitonealne fibroze
Ovaj poremećaj rezultira smanjenim protokom krvi iz aorte u donji dio vašeg tijela. U početku vaše tijelo reagira na smanjeni protok krvi. Simptomi koji se javljaju u ranoj fazi ovog stanja uključuju:
- tupa bol u trbuhu ili leđima koju je možda teško odrediti
- bol s jedne strane između gornjeg dijela trbuha i leđa
- bolovi u nogama
- promjena boje na jednoj ili obje noge
- oticanje jedne noge
- intenzivne bolove u trbuhu s krvarenjem ili krvarenjem
Ostali simptomi mogu se pojaviti kako bolest napreduje, ali određeni simptomi mogu se pojaviti u bilo kojoj fazi. Oni uključuju:
- jake bolove u trbuhu ili leđima
- gubitak apetita
- gubitak težine
- vrućica
- mučnina ili povraćanje
- nemogućnost mokrenja
- smanjena proizvodnja urina
- oslabljeno kretanje udova
- nesposobnost jasnog razmišljanja
- niska razina crvenih krvnih zrnaca, koja se naziva anemijom
- zatajenja bubrega
Trebali biste posjetiti svog liječnika ako imate smanjenu količinu urina s bolovima u trbuhu ili donjem dijelu leđa. To mogu biti simptomi oštećenja bubrega.
Uzroci i čimbenici rizika retroperitonealne fibroze
Prema Nacionalnoj organizaciji za rijetke bolesti, točan uzrok ovog stanja nije poznat u otprilike dvije trećine slučajeva.
Dob i spol najveći su faktori rizika za bolest. Prema Nacionalnom centru za biotehnološke informacije, javlja se najčešće u dobi između 40 i 60 godina. Međutim, može se razviti u bilo kojoj dobi. Stanje se javlja dvostruko češće kod muškaraca nego kod žena.
Specifični uvjeti povezani s retroperitonealnom fibrozom mogu uključivati:
- pušenje
- izloženost azbestu
- tuberkuloza
- aktinomikoza, koja je bakterijska infekcija
- histoplazmoza, koja je gljivična infekcija
- nedavna trauma trbuha ili zdjelice
- tumori trbuha ili zdjelice
Poremećaj se također može povezati sa:
- nedavna operacija na trbuhu ili zdjelici
- upotreba liječenja karcinoma koja uključuju vanjsko zračenje
- određeni lijekovi za liječenje migrene i visokog krvnog tlaka
Potencijalne komplikacije
Komplikacije povezane s ovom bolesti variraju. Veličina i mjesto viška rasta tkiva mogu prouzročiti oštećenja različitih područja koja opslužuje trbušna aorta.
Ako se ovo stanje ne liječi, ozbiljni problemi nastaju zbog oticanja i začepljenja uretera. To može rezultirati kroničnim zatajenjem bubrega i dugotrajnom blokadom uretera, što može uzrokovati stvaranje urina i oticanje bubrega.
Neliječena retroperitonealna fibroza također može dovesti do prekida dotoka krvi u noge, što zauzvrat može dovesti do daljnjih opasnih komplikacija.
Dijagnosticiranje retroperitonealne fibroze
Točna dijagnoza zahtijeva CT ili MRI snimke trbuha.
Dodatni testovi koji se koriste za potvrđivanje dijagnoze uključuju:
- krvne pretrage za mjerenje rada bubrega, anemije i upale
- rendgen bubrega i mokraćovoda, koji se naziva intravenski pijelogram
- ultrazvuk bubrega
- biopsija za provjeru stanica raka
Liječenje retroperitonealne fibroze
Liječenje varira ovisno o težini i mjestu fibroze. Ako vam se dijagnosticira u ranoj fazi bolesti, možda će vam biti propisani protuupalni lijekovi, kortikosteroidi ili imunosupresivi.
Ako vam se dijagnosticira nakon što je fibroza blokirala jedan ili oba mokraćovoda, liječnik će morati ukloniti prepreku.
To se postiže ispuštanjem urina stentom ili drenažnom cijevi, umetnutom kroz leđa i u bubreg. Stent se također može provesti iz mokraćnog mjehura kroz ureter u bubreg.
U nekim slučajevima može biti potrebna operacija. Može se koristiti za:
- osloboditi zahvaćeni ureter od fibroze
- zamotajte zahvaćeni ureter u masno tkivo iz crijeva kako biste ga zaštitili od ponovnog rasta fibroze
- premjestiti zahvaćeni ureter dalje od upale kako bi se spriječilo ponavljanje blokade
Ciljevi liječenja su uklanjanje začepljenja, popravak zahvaćenog uretera i sprečavanje ponovnog nastanka. Za mnoge ljude liječenje zahtijeva i lijekove i internu intervenciju.
Dugoročni izgledi za retroperitonealnu fibrozu
Ako se stanje dijagnosticira i liječi u ranoj fazi, dugoročni izgledi za pacijente mogu biti vrlo dobri. Kada je oštećenje bubrega minimalno, a operacija uspješna, postoji 90 posto šansi za dugoročni uspjeh.
Međutim, u slučajevima kada su bubrezi ozbiljno pogođeni, oštećenja mogu biti trajna, što dovodi do potrebe za transplantacijom bubrega.
Kako spriječiti retroperitonealnu fibrozu
Većina slučajeva ne može se povezati s bilo kojim određenim uzrokom, pa prevencija možda neće biti moguća.
Međutim, stanje je povezano s upotrebom nekih lijekova za liječenje visokog krvnog tlaka i lijekova za liječenje migrene koji se nazivaju ergotaminima. Pitajte svog liječnika o mogućim nuspojavama ovih vrsta lijekova i postoje li alternative.
