Što je nedostatak faktora II?
Nedostatak faktora II vrlo je rijedak poremećaj zgrušavanja krvi. Rezultat je prekomjerno ili dugotrajno krvarenje nakon ozljede ili operacije.
Faktor II, također poznat i kao protrombin, protein je koji nastaje u vašoj jetri. Igra bitnu ulogu u stvaranju krvnih ugrušaka. To je jedan od oko 13 čimbenika zgrušavanja koji sudjeluju u pravilnom stvaranju krvnih ugrušaka.
Koji su simptomi nedostatka faktora II?
Simptomi se mogu razlikovati od blagih do ozbiljnih. U vrlo blagim slučajevima zgrušavanje krvi može biti sporije od uobičajenog.
U slučajevima ozbiljnog nedostatka faktora II, simptomi mogu uključivati:
- krvarenje iz pupkovine pri rođenju
- neobjašnjive modrice
- abnormalno krvarenje nakon porođaja, operativnog zahvata ili ozljede
- dugotrajno krvarenje iz nosa
- krvarenje iz desni
- obilne ili produljene menstruacije
- unutarnje krvarenje u organima, mišićima, lubanji ili mozgu (relativno rijetko)
Kakvu ulogu igra faktor II u normalnom zgrušavanju krvi?
Da bi se razumio nedostatak faktora II, pomaže razumjeti ulogu faktora II (protrombin) i njegove aktivirane verzije, faktora IIa (trombin), u normalnom zgrušavanju krvi. Uobičajeno zgrušavanje krvi događa se u četiri faze, opisane u nastavku.
Vazokonstrikcija
Kad imate ranu ili operativni zahvat, krvne žile su vam slomljene. Slomljene krvne žile odmah se stežu kako bi usporile gubitak krvi.
Oštećene žile tada puštaju posebne stanice u vaš krvotok. Oni signaliziraju da krvne pločice i faktori zgrušavanja koji cirkuliraju u vašem krvotoku dođu na mjesto rane.
Stvaranje čepa trombocita
Trombociti u krvi (specijalizirane krvne stanice odgovorne za zgrušavanje) prvi su odgovor na mjesto oštećene krvne žile.
Oni se prikače za ozlijeđenu krvnu žilu i međusobno, stvarajući privremeni dio na ozljedi. Ova prva faza zgrušavanja krvi poznata je kao primarna hemostaza.
Stvaranje fibrinskog čepa
Jednom kada trombociti tvore privremeni čep, faktor zgrušavanja krvi II (protrombin) mijenja se u svoju aktiviranu verziju, faktor IIa (trombin). Faktor IIa uzrokuje da faktor I (fibrinogen) stvara žilavi protein fibrin.
Fibrin se omotava i oko privremenog ugruška dok ne postane tvrdi fibrin. Ovaj novi ugrušak brtvi slomljenu krvnu žilu i stvara zaštitni pokrivač preko rane. To se naziva sekundarna hemostaza.
Zacjeljivanje rana i otapanje fibrinskog čepa
Nakon nekoliko dana, ugrušak fibrina počinje se smanjivati, povlačeći rubove rane kako bi pospješio rast novog tkiva. Kako novo tkivo zatvara ranu, ugrušak fibrina se otapa.
Ako nemate dovoljno faktora II, vaše tijelo neće moći pravilno stvoriti sekundarne ugruške fibrina. Kao rezultat, možda imate dugotrajno i prekomjerno krvarenje.
Što uzrokuje nedostatak faktora II?
Nedostatak faktora II može se naslijediti. Također se može steći kao rezultat bolesti, lijekova ili autoimunog odgovora.
Nasljedni nedostatak faktora II izuzetno je rijedak. Uzrokovan je recesivnim genom, što znači da oba roditelja moraju nositi gen kako bi prenijeli bolest. Trenutno postoji samo 26 dokumentiranih slučajeva naslijeđenog nedostatka faktora II u svijetu.
Stečeni nedostatak faktora II obično je uzrokovan osnovnim stanjem, kao što su:
- nedostatak vitamina K
- bolest jetre
- lijekovi poput antikoagulansa (npr. varfarin ili Coumadin)
- proizvodnja autoimunih inhibitora koji onemogućuju zdrave čimbenike zgrušavanja
Kako se dijagnosticira nedostatak faktora II?
Dijagnoza nedostatka faktora II temelji se na vašoj povijesti bolesti, bilo kojoj obiteljskoj anamnezi problema s krvarenjem i laboratorijskim testovima. Laboratorijski testovi za poremećaje krvarenja uključuju:
- Analize čimbenika: Ovi testovi provjeravaju izvedbu određenih čimbenika kako bi se identificirali faktori koji nedostaju ili imaju lošu izvedbu.
- Analize faktora II: Ovim se mjeri razina faktora II u vašoj krvi.
- Protrombinsko vrijeme (PT): PT mjeri razinu čimbenika I, II, V, VII i X na temelju brzine zgrušavanja krvi.
- Djelomično protrombinsko vrijeme (PTT): Poput PT-a, ovo mjeri razinu faktora VIII, IX, XI, XII i von Willebrand-ovih čimbenika na temelju brzine zgrušavanja krvi.
- Ostali testovi: Ovi se testovi mogu provesti radi ispitivanja osnovnih stanja koja mogu uzrokovati probleme s krvarenjem.
Kako se liječi nedostatak faktora II?
Liječenje nedostatka faktora II usredotočeno je na kontrolu krvarenja, liječenje osnovnih stanja i poduzimanje preventivnih koraka prije operacija ili invazivnih stomatoloških zahvata.
Kontrola krvarenja
Liječenje epizoda krvarenja može uključivati infuzije protrombinskog kompleksa, mješavinu faktora II (protrombin) i drugih čimbenika zgrušavanja, kako bi se povećala sposobnost zgrušavanja.
U prošlosti su se koristile infuzije svježe smrznute plazme (FFP). Danas su rjeđe zahvaljujući alternativama nižeg rizika.
Liječenje osnovnih stanja
Jednom kada je vaše krvarenje pod kontrolom, mogu se liječiti osnovni uvjeti koji oštećuju funkciju krvnih pločica.
Ako se vaše osnovno stanje ne može riješiti, fokus vašeg liječenja prebacit će se na upravljanje simptomima i učincima vašeg poremećaja zgrušavanja.
Profilaktički tretman prije operacije
Ako planirate bilo kakve operacije ili invazivne postupke, možda će biti potrebne infuzije faktora zgrušavanja ili drugi tretmani kako bi se umanjio rizik od krvarenja.
Kakvi su dugoročni izgledi za nedostatak faktora II?
Uz pravilnu kontrolu možete voditi normalan i zdrav život s blagim do umjerenim nedostatkom faktora II.
Ako je vaš nedostatak ozbiljan, morat ćete tijekom svog života usko surađivati s hematologom (liječnikom koji je specijaliziran za poremećaje krvi) kako biste smanjili rizike od krvarenja i kontrolirali epizode krvarenja.
