Pregled
Tenosinovijalni tumor divovskih stanica (TGCT) skupina je rijetkih tumora koji nastaju u zglobovima. TGCT obično nije kancerogen, ali može rasti i oštetiti okolne strukture.
Ovi tumori rastu u tri područja zgloba:
- sinovija: tanki sloj tkiva koji oblaže unutarnje zglobne površine
- burse: vrećice ispunjene tekućinom koje ublažavaju tetive i mišiće oko zgloba kako bi se spriječilo trenje
- ovojnica tetiva: sloj tkiva oko tetiva
Vrste
TGCT su podijeljeni u vrste ovisno o tome gdje se nalaze i koliko brzo rastu.
Lokalizirani tumori divovskih stanica polako rastu. Počinju u manjim zglobovima poput šake. Ti se tumori nazivaju gigantskim tumorima ovojnice tetive (GCTTS).
Difuzni tumori divovskih stanica brzo rastu i zahvaćaju velike zglobove poput koljena, kuka, gležnja, ramena ili lakta. Ti se tumori nazivaju pigmentirani vilonodularni sinovitis (PVNS).
I lokalizirani i difuzni TGCT nalaze se unutar zgloba (intraartikularni). Difuzni tumori divovskih stanica mogu se naći i izvan zgloba (izvanzglobnog). U rijetkim slučajevima mogu se proširiti na mjesta poput limfnih čvorova ili pluća.
Uzroci
TGCT su uzrokovani promjenom u kromosomu, koja se naziva translokacija. Komadići kromosoma se prekidaju i mijenjaju mjesta. Nije jasno što uzrokuje ove translokacije.
Kromosomi sadrže genetski kod za proizvodnju proteina. Translokacija dovodi do prekomjerne proizvodnje proteina koji se naziva kolonije-stimulirajući faktor 1 (CSF1).
Ovaj protein privlači stanice koje na svojoj površini imaju CSF1 receptore, uključujući bijele krvne stanice zvane makrofagi. Te se stanice skupljaju sve dok na kraju ne tvore tumor.
TGCT često započinju kod ljudi koji su u 30-ima i 40-ima. Difuzni tip je češći kod muškaraca. Ti su tumori izuzetno rijetki: svake godine dijagnosticira se samo 11 od svakih milijun ljudi u Sjedinjenim Državama.
Simptomi
Koji specifični simptomi dobivate ovise o vrsti TGCT-a. Neki uobičajeni simptomi ovih tumora uključuju:
- oteklina ili kvržica u zglobu
- ukočenost u zglobu
- bol ili osjetljivost u zglobu
- toplina kože preko zgloba
- zvuk zaključavanja, iskakanja ili hvatanja kad pomičete zglob
Dijagnoza
Vaš će liječnik možda moći dijagnosticirati TGCT na temelju opisa vaših simptoma i fizičkog pregleda. Ovi testovi mogu pomoći u dijagnozi:
- RTG
- magnetska rezonancija (MRI)
- uzorak sinovijalne tekućine iz oko zglobova
- biopsija tkiva iz zgloba
Liječenje
Liječnici obično liječe TGCT kirurškim zahvatom za uklanjanje tumora, a ponekad i za uklanjanje dijela ili cijele sinovije. Nekim ljudima koji imaju ovu operaciju tumor se na kraju vrati. Ako se to dogodi, možete ponoviti drugi postupak za ponovno uklanjanje.
Terapija zračenjem nakon operacije može uništiti dijelove tumora koji nisu bili uklonjivi operacijom. Zračenje možete dobiti iz stroja izvan tijela ili ravno u zahvaćeni zglob.
U ljudi s difuznim TGCT-om tumor se može vratiti mnogo puta, što zahtijeva više operacija. Osobe s ovom vrstom tumora mogu imati koristi od lijekova nazvanih inhibitorima receptora faktora 1 koji stimuliraju kolonije (CSF1R), koji blokiraju CSF1 receptor kako bi zaustavili prikupljanje tumorskih stanica.
Jedini tretman za TGCT koji je odobrila FDA je peksidartinab (Turalio).
Sljedeći inhibitori CSF1R su eksperimentalni. Potrebno je više istraživanja kako bi se potvrdilo kakve koristi, ako postoje, imaju za ljude s TGCT-om.
- kabiralizumab
- emaktuzumab
- imatinib (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- sunitinib (Sutent)
Oduzeti
Iako TGCT obično nije karcinom, može narasti do te mjere da uzrokuje trajna oštećenja zglobova i invaliditet. U rijetkim slučajevima tumor se može proširiti na druge dijelove tijela i biti opasan po život.
Ako imate simptome TGCT-a, važno je posjetiti svog liječnika primarne zdravstvene zaštite ili stručnjaka kako biste se što prije liječili.
