Waldenstromova makroglobulinemija (WM) rijedak je oblik ne-Hodgkinovog limfoma koji karakterizira prekomjerna proizvodnja abnormalnih bijelih krvnih stanica.
To je sporo rastuća vrsta raka krvnih stanica koja svake godine pogađa 3 od svakih milijun ljudi u Sjedinjenim Državama, prema Američkom udruženju za rak.
WM se također ponekad naziva:
- Waldenstromova bolest
- limfoplazmacitni limfom
- primarna makroglobulinemija
Ako vam je dijagnosticiran WM, možda imate puno pitanja o bolesti. Ako naučite što više o raku i istražite mogućnosti liječenja, možete vam pomoći da se nosite s tim stanjem.
Evo odgovora na devet pitanja koja vam mogu pomoći da bolje razumijete WM.
1. Je li Waldenstrom makroglobulinemija izlječiva?
WM trenutno nema poznat lijek. Međutim, dostupni su razni tretmani koji će vam pomoći u upravljanju simptomima.
Izgledi za ljude kojima je dijagnosticiran WM poboljšali su se tijekom godina. Znanstvenici također istražuju cjepiva kako bi pomogli ojačati sposobnost imunološkog sustava da odbaci ovu vrstu raka i razviju nove mogućnosti liječenja.
2. Može li Waldenstromova makroglobulinemija ići u remisiju?
Mala je vjerojatnost da WM može ići u remisiju, ali to nije tipično. Liječnici su samo kod nekoliko ljudi vidjeli potpunu remisiju bolesti. Trenutni tretmani ne sprečavaju recidiv.
Iako nema puno podataka o stopama remisije, jedno malo istraživanje iz 2016. pokazalo je da su 3 od 43 sudionika s WM ušla u potpunu remisiju nakon liječenja s „R-CHOP režimom”.
Režim R-CHOP obuhvaćao je upotrebu:
- rituksimab
- ciklofosfamid
- vinkristin
- doksorubicin
- prednizon
Još 31 sudionik postigao je djelomičnu remisiju.
Razgovarajte sa svojim liječnikom i provjerite je li ovaj način liječenja ili neki drugi režim pravi za vas.
3. Koliko je rijetka Waldenstromova makroglobulinemija?
Liječnici dijagnosticiraju WM svake godine od 1.000 do 1.500 ljudi, prema Američkom udruženju za rak. Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje smatra da je to vrlo rijetko stanje.
WM ima tendenciju utjecati na dvostruko više muškaraca nego na žene. Bolest je rjeđa među crncima nego među bijelcima.
4. Kako napreduje Waldenstromova makroglobulinemija?
WM teži napretku vrlo postupno. Stvara višak određenih vrsta bijelih krvnih stanica nazvanih B limfociti.
Te stanice stvaraju prekomjernu količinu antitijela zvanog imunoglobulin M (IgM), što uzrokuje stanje zgušnjavanja krvi zvano hiperviskoznost. To otežava pravilno funkcioniranje vaših organa i tkiva.
Višak B limfocita može ostaviti malo mjesta u koštanoj srži za zdrave krvne stanice. Anemija se može razviti ako vam se broj crvenih krvnih zrnaca spusti prenisko.
Nedostatak normalnih bijelih krvnih stanica može otežati vašem tijelu borbu protiv drugih vrsta infekcija. Trombociti vam također mogu pasti, što može dovesti do krvarenja i modrica.
Neki ljudi ne osjećaju simptome nekoliko godina nakon dijagnoze.
Rani simptomi uključuju umor i nisku energiju kao rezultat anemije. Možda ćete imati trnce u prstima ruku i nogu i krvarenja u nosu i desnima.
WM na kraju može utjecati na organe, što dovodi do oticanja jetre, slezene i limfnih čvorova. Hiperviskoznost bolesti također može dovesti do zamućenja vida ili problema s protokom krvi u mrežnicu.
Rak na kraju može uzrokovati simptome slične moždanom udaru zbog loše cirkulacije krvi u mozgu, kao i problema sa srcem i bubrezima.
5. Ima li Waldenstrom makroglobulinemija u obitelji?
Znanstvenici još uvijek proučavaju WM, ali vjeruju da naslijeđeni geni mogu nekim ljudima povećati šanse za razvoj bolesti.
Otprilike 20 posto ljudi s ovom vrstom karcinoma usko je povezano s nekim tko ima WM ili drugu bolest koja uzrokuje abnormalne B stanice.
Većina ljudi kojima je dijagnosticiran WM nemaju obiteljsku povijest ovog poremećaja. Obično se javlja kao rezultat mutacija stanica, koje se ne nasljeđuju, tijekom čovjekova života.
6. Što uzrokuje Waldenstromovu makroglobulinemiju?
Znanstvenici još nisu precizno odredili što uzrokuje WM. Dokazi sugeriraju da kombinacija genetskih, okolišnih i virusnih čimbenika tijekom nečijeg života može dovesti do razvoja bolesti.
Mutacija gena MYD88 javlja se u oko 90 posto ljudi s Waldenstrom makroglobulinemijom, prema Međunarodnoj zakladi za makroglobulinemiju Waldenstroma (IWMF).
Neka su istraživanja otkrila vezu između kroničnog hepatitisa C i WM kod nekih (ali ne i svih) osoba s tom bolešću.
Izloženost tvarima u koži, gumi, otapalima, bojama i bojama također može biti faktor u nekim slučajevima WM-a. Istraživanje o uzrocima WM-a je u tijeku.
7. Koliko dugo možete živjeti s Waldenstrom makroglobulinemijom?
Nedavna istraživanja pokazuju da se očekuje da će polovica ljudi s WM biti živa 14 do 16 godina nakon dijagnoze, prema IWMF-u.
Vaša individualna perspektiva može se razlikovati ovisno o:
- tvoje godine
- cjelokupno zdravlje
- kako brzo bolest napreduje
Za razliku od ostalih vrsta karcinoma, WM se ne dijagnosticira u fazama. Umjesto toga, liječnici koriste Međunarodni prognostički sustav bodovanja za makroglobulinemiju Waldenstrom (ISSWM) kako bi procijenili vaše izglede.
Ovaj sustav uzima u obzir razne čimbenike, uključujući vaše:
- dob
- razina hemoglobina u krvi
- broj trombocita
- razina beta-2 mikroglobulina
- monoklonska razina IgM
Na temelju vaših ocjena za ove čimbenike rizika, liječnik vas može smjestiti u skupinu s niskim, srednjim ili visokim rizikom, što vam može pomoći da bolje razumijete svoje izglede.
Stopa preživljavanja od 5 godina za ljude iz skupine s niskim rizikom iznosi 87 posto, skupina s srednjim rizikom iznosi 68 posto, a skupina s visokim rizikom iznosi 36 posto, prema Američkom društvu za borbu protiv raka.
Ove se statistike temelje na podacima 600 osoba kojima je dijagnosticiran WM i liječeno prije siječnja 2002.
Noviji tretmani mogu pružiti optimističniji izgled.
8. Može li Waldenstromova makroglobulinemija metastazirati?
Da. WM utječe na limfno tkivo koje se nalazi u mnogim dijelovima tijela. Kad se osobi dijagnosticira bolest, ona se već može naći u krvi i koštanoj srži.
Tada se može proširiti na limfne čvorove, jetru i slezenu. U rijetkim slučajevima, WM također može metastazirati u želucu, štitnjači, koži, plućima i crijevima.
9. Kako se liječi Waldenstromova makroglobulinemija?
Liječenje WM-a razlikuje se od osobe do osobe i uglavnom započinje dok ne osjetite simptome bolesti. Neki ljudi možda neće trebati liječenje nekoliko godina nakon postavljanja dijagnoze.
Vaš liječnik može preporučiti započinjanje liječenja kada su prisutna određena stanja koja proizlaze iz raka, uključujući:
- sindrom hiperviskoznosti
- anemija
- oštećenje živaca
- problemi s organima
- amiloidoza
- krioglobulini
Dostupni su razni tretmani koji će vam pomoći u upravljanju simptomima. Uobičajeni tretmani za WM uključuju:
- plazmafereza
- kemoterapija
- ciljana terapija
- imunoterapija
U rijetkim slučajevima liječnik može preporučiti rjeđe liječenje, poput:
- uklanjanje slezene
- transplantacija matičnih stanica
- terapija radijacijom
Za poneti
Dijagnosticiranje rijetkog raka poput WM-a može biti ogromno iskustvo.
Međutim, dobivanje informacija koje će vam pomoći da bolje razumijete svoje stanje i mogućnosti liječenja mogu vam pomoći da se osjećate sigurnije u svoje izglede.
-village.jpg)
